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疾病名：特发性脊柱侧凸

英文名：idiopathicscoliosis

缩写：IS别名：

疾病代码：ICD：M40.4

概述：脊柱侧凸(scoliosis)是指脊柱的一个或数个节段向侧方弯曲伴有椎体旋转的三维脊柱畸形，国际脊柱侧凸研究学会(scoliosisresearchsociety，SRS)对脊柱侧凸定义如下：应用Cobb法测量站立正位X线像的脊柱侧方弯曲，如角度大于10°则为脊柱侧凸。脊柱侧凸一词，用于描述脊柱的侧方弯曲，它来源于希腊语“Skoliosis”，英文的含义为“Crookedness”，这种畸形早在1849年Hippocrate的著作里有详细描述。虽然目前病因尚不确定，但是近几年对该病的自然史、病因及治疗的作用都有了更为深刻的认识。

脊柱侧凸可以是结构性的，也可以是非结构性的。结构性脊柱侧凸是指伴有旋转的结构固定的侧方弯曲，即患者不能通过平卧或侧方弯曲自行矫正侧凸，或虽矫正但无法维持，X线像可见累及的椎体固定于旋转位，或两侧弯曲的X线像表现不对称；非结构性脊柱侧凸在侧方弯曲像或牵引像上可以被矫正。非结构性侧凸的脊柱及其支持组织无内在的固有的改变，Bending像表现对称，所累及椎体未固定在旋转位。

最常见的结构性侧凸多数无明确的病因，因此称为特发性脊柱侧凸(idiopathicscoliosis，IS)。

流行病学：无相关资料。

病因：对其病因存在诸多争议，目前病因尚不确定。

发病机制：特发性脊柱侧凸的病理改变主要包括以下内容：

1.椎体、棘突、椎板及小关节的改变侧凸凹侧椎体楔形变，并出现旋转，主侧弯的椎体和棘突向凹侧旋转。凹侧椎弓根变短、变窄，椎板略小于凸侧。棘突向凹侧倾斜，使凹侧椎管变窄。在凹侧，小关节增厚并硬化而形成骨赘。

2.肋骨的改变椎体旋转导致凸侧肋骨移向背侧，使后背部突出，形成隆凸(hump)，严重者称为“剃刀背”(razor-back)。凸侧肋骨互相分开，间隙增宽。

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凹侧肋骨互相挤在一起，并向前突出，导致胸廓不对称。

3.椎间盘、肌肉及韧带的改变凹侧椎间隙变窄，凸侧增宽，凹侧的小肌肉

可见轻度挛缩。

4.内脏的改变严重胸廓畸形使肺脏受压变形，由于肺泡萎缩，肺的膨胀受限，肺内张力过度，引起循环系统梗阻，严重者可引起肺源性心脏病。

临床表现：

1.婴儿型特发性脊柱侧凸婴儿型特发性脊柱侧凸(infantileidiopathicscoliosis)是在3岁内发现的一种结构性脊柱畸形。在欧洲，此型相对常见，而在美国，此型在特发性脊柱侧凸患者中不到1%。婴儿型特发性脊柱侧凸的早期诊断十分重要，家长及儿科医生对此应严密观察。因为早期的治疗会影响预后，所以应尽早治疗。

特点：1954年，James首先将婴儿型脊柱侧凸作为一个独特的整体来认识，发现其自然病程存在两种情况，并据此分为两型：自限型和进展型。大量研究证实，婴儿型特发性脊柱侧凸的特点如下：

(1)一般男婴多见，通常侧弯凸向左侧。

(2)侧弯一般位于胸段和胸腰段。

(3)多数侧弯在出生后6个月内进展。

(4)自限性婴儿型特发性脊柱侧凸占所有婴儿型特发性脊柱侧凸的85%。

(5)双胸弯易进展并发展为严重畸形，右侧胸弯的女性患者通常也预后不良，并且常常伴发畸形(扁头畸形、蝙蝠耳畸形、先天性斜颈以及进行性髋关节发育不良等)。

2.少儿型特发性脊柱侧凸少儿型特发性脊柱侧凸(juvenileidiopathicscoliosis)是4～10岁之间发现的脊柱侧凸畸形，它占特发性脊柱侧凸的12%~21%，病因不明。

特点：相对于婴儿型和青少年型特发性脊柱侧凸而言，少儿型特发性脊柱侧凸的特点是在脊柱生长相对静止期进展。学者们对它的侧凸类型及自然史所知甚少，仅仅通过发现畸形的年龄而不是通过症状、体征等来诊断，因而如何诊断少儿型特发性脊柱侧凸已成为讨论焦点。被诊断为少儿型的患者很可能是晚期发病的婴儿型特发性脊柱侧凸或早期发病的青少年型特发性脊柱侧凸被人为地以年

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龄诊断为少儿型。

少儿型多见于女孩，女与男比例大约为2～4∶1。3～6岁儿童中，女与男比例大约为1∶1；而在6～10岁年龄段中，女与男大约为8∶1，这一数值与青少年型特发性脊柱侧凸基本相同。

少儿型脊柱侧凸的类型多为右侧胸弯和双主弯。右侧胸弯占青少年型IS的2/3，双主弯约占20%，胸腰段侧凸占15%。左胸弯在少年型中不常见，如出现这一种侧凸，常提示存在椎管内病变，应对其进行全面的神经系统检查。

青少年型的自然史相对较佳，但少儿型则更具侵害性，它可以进展为严重畸形，损害肺功能。大约70%的少年型特发性脊柱侧凸的弯曲进行