妊娠合并红细胞增多症疾病详解.docxVIP

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疾病名：妊娠合并红细胞增多症

英文名：pregnancycomplicatingpolycythaemia

缩写：别名：

疾病代码：ICD：O99.1

概述：红细胞增多症(polycythaemia)是指单位体积的外周血液中红细胞数、血

红蛋白与血细胞比容(hematocrit)高于正常，而不包含白细胞和血小板数的多少。过去国外称之为polycythemia，它的实际含义是全血细胞增多症，包括白细胞和血小板数的增多。正确的英文命名应为erythrocytosis。红细胞增多症是1组症状。凡是任何原因可以使红细胞增多的，均属此症。它与贫血一样，并不是1个诊断性病名。妊娠合并红细胞增多主要见于相对性红细胞增多症。

流行病学：好发中老年，也可发生在青年及儿童。国外报道发生率为0.6～1.6/10万。

病因：红细胞增多症是因多种原因引起的1组以红细胞异常增加为主要特点的血液病。

1.真性红细胞增多症的病因本病的病因尚不清楚。大多数病人的血浆和尿中EPO水平不但不增加，反而显著减少。细胞培养显示PV患者红系祖细胞EPO受体的数目、亲和力和表达与正常人无差异，对编码EPO基因进行序列分析也未发现异常，上述结果显示该病的发病无EPO受体这一环节。近代研究表明PV不是正常干细胞的过度增生，而是由单一细胞起源的异常克隆性增殖所致。

2.继发性红细胞增多症的病因：

(1)促红细胞生成素代偿性增加：

①新生儿红细胞增多症：正常足月的新生儿血红蛋白在180～190g/L，红细胞在(5.7～6.4)×1012/L，红细胞比容53%～54%。这是由于胎儿在母体内处于生理的缺氧状态。待出生后，新生儿可以直接从空气中吸收氧气，红细胞数逐渐下降。如新生儿的血红蛋白＞220g/L，红细胞比容＞60%，即可诊断为新生儿红细胞增多症。其发生原因可能为：A.胎盘的流血过多，双生子之间转输(胎儿转输综合征)或母亲与胎儿之间转输；B.胎盘功能不全，如过熟儿、妊娠中毒症、前

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置胎盘等；C.内分泌及代谢异常，如先天性肾上腺增生、新生儿甲状腺功能亢进、母亲糖尿病等。

②高原性红细胞增多症：该病是由于高原地区大气压降低，在缺氧的情况下，产生继发性红细胞增多。海拔越高，大气压越低，肺泡氧压也越低，红细胞数、血红蛋白及血细胞比容也越高。在海拔3500m以上，随着海拔高度的增加，高原性红细胞增多症的发病数亦相应增多。发病者有的是初次到高原，也有的是居高原迁于更加高原地区的居民。男女均可发病，发病年龄也无特殊。

③慢性肺脏疾病：肺气肿，长期支气管哮喘，脊柱严重后突、侧突，影响心、肺功能，肺源性心脏病及多发性肺栓塞，由于循环血液过肺时氧化不充分，常继发红细胞增多。约有50%的慢性肺脏疾病的患者产生红细胞容量增加；此外Ayerza综合征临床表现慢性进展性支气管哮喘、气管炎，患者有发绀，同时伴有红细胞增多，以后可合并有右心室肥厚及扩张，并发展为慢性充血性心力衰竭，其主要病理改变是肺动脉及其分支的硬化，有的是肺动脉先天性狭窄或发育不全。

④肺换气不良综合征(Pickwickian综合征)：由于呼吸中枢影响周围肺泡通气不良的患者。其临床特点是肥胖、高碳酸血症、红细胞增多，患者有嗜睡、抽搐、发绀、周期性呼吸，最后导致右心衰竭。个别病例体重减轻后，可使肺泡换气正常，症状消失。

⑤心血管疾病：先天性心脏病如法洛四联征、大血管完全移位，常继发红细胞增多。其发病机制是由于血液循环发生短路，使动脉血氧饱和度降低，刺激促红细胞生成素增加，促进红细胞生成。非发绀型先天性心脏病患者在发生慢性心力衰竭、肺充血及肺通气功能不良，而导致长期缺氧时，亦可发生红细胞增多。获得性心脏病中的二尖瓣病变和慢性肺源性心脏病由于有全身血液循环障碍和肺通气受阻常伴有红细胞增多，但红细胞增多的程度较轻，不如先天性心脏病显著。此外肺脏动静脉瘘、颈静脉与肺静脉血管交通等。

⑥血红蛋白病：由于异常血红蛋白的氧亲和力增加，它与氧紧密结合，保持氧合血红蛋白状态，而不易将氧释放至组织，引起组织缺氧，可使促红细胞生成素增加，而发生红细胞增多。这组的病例均有氧亲和力增加，氧解离曲线左移，组织可利用氧减少，组织氧张力减低。

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⑦异常血红病：这组疾病包括一些损伤性或病理条件下，血红蛋白对氧的摄入或释放异常。按照吸收光带与特性不同，可分为高铁血红蛋白血症、硫血红蛋白血症与一氧化碳血红蛋白血症等。由于血红蛋白失去与氧结合的能力，不能携带氧至组织，也可引起轻度继发性红细胞增多症。吸烟引起的红细胞增多是由于有些人大量吸烟，长期暴露在高浓度的一氧化碳中，吸入的一氧化碳对血红蛋白有较强的