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疾病名：神经白塞综合征

英文名：nervousBehcetssyndrome缩写：

别名：神经白塞病疾病代码：

ICD：G94.8*

概述：神经白塞综合征指兼有神经系统损害的白塞综合征，又称神经白塞病。其临床特点除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外阴部痛性溃疡三大特征外，常间隔一定时间后(平均6.5年)出现瘫痪、脑膜刺激征、性格改变等神经系统损害症状。为感染后的自身免疫性疾病。

流行病学：本病征占白塞综合征的2.6%～26.6%。

病因：神经白塞综合征是由于某种细菌或病毒为抗原而引起的变态反应性血管炎所致。

发病机制：根据血液及脑脊液的免疫学征象，考虑本病征系神经、血管、黏膜、皮肤等多系统的自身免疫性疾病。

其神经系统损害的重要病理变化是小血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润、软化坏死、脱髓鞘、胶质增生、静脉血栓形成以及脑膜炎症等。损害部位以脑干特别是中脑和脑桥的腹侧面为主，其次为脊髓、间脑、大脑等。

临床表现：

1.口腔溃疡即阿弗他口腔炎，表现在口唇、齿龈、舌等处有单个或多个痛性溃疡，常于3～7天自愈，但一年可有多次复发，甚至前者未愈后者已起，此起彼伏，经久不愈。

2.外阴溃疡于阴茎、阴囊、阴唇、阴道等外阴部黏膜先出现小脓疱或小水泡，1～2天后破溃呈圆形的痛性溃疡，一般在1～2周自愈。

3.眼葡萄膜炎眼部症状以反复发作的葡萄膜炎尤以虹膜睫状体炎最为多见，常可伴前房积脓、也可表现为结膜、角膜、视网膜炎，视盘及视神经萎缩等。

4.皮肤损害可表现为结节性红斑、皮下血栓性静脉炎及过敏性皮疹。

5.神经症状

(1)脑干症状：常出现交叉性瘫痪、延髓性麻痹、眼球震颤、同向偏斜等。

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(2)脑膜刺激症状：有发热、头痛、恶心、呕吐、颈项强直等。

(3)精神症状：淡漠、抑郁或欣快、兴奋、嗜睡、昏迷或幻觉、妄想、智力减退，严重者可出现痴呆。

(4)颅内压增高：表现为头痛、呕吐、视盘水肿、脑脊液压力增高等。

(5)脊髓症状：可出现截瘫或脊髓半侧损害症状，受损水平以下的感觉障碍，膀胱、直肠括约肌功能障碍等。

(6)其他：可有小脑性共济失调、假性延髓性麻痹、四肢瘫痪、软腭肌阵挛、双侧正中神经及尺神经损害等。

6.其他表现可有滑膜炎、结肠炎等关节和消化道症状。

并发症：常可伴前房积脓、视盘及视神经萎缩、智力减退，严重者可出现痴呆，颅内压增高，截瘫，感觉障碍，膀胱、直肠括约肌功能障碍，小脑性共济失调等。实验室检查：

1.血液检查血清抗口腔黏膜抗体及白细胞细胞质结合因子增多、以热凝集的人体α-球蛋白作抗原致敏的红细胞凝集反应阳性率增高、T淋巴细胞增高，B淋巴细胞降低、IgD增高、黏蛋白增加、血沉加快、C反应蛋白阳性等。

2.脑脊液检查脑脊液压力增高、白细胞数增加，大多在60×106/L(即60/mm3)以下，高的可大于5000×106/L(即5000/mm3)，白细胞种类以淋巴细胞为主，也有报道以中性白细胞为主者，蛋白轻至中度增加(50mg%～100mg%)，糖和氧化物变化不明显。

其他辅助检查：

1.脑电图检查脑电图异常率约为70%，恶化期或缓解期均可出现泛化性α波型即广泛、持续的单节律性α波，该波形出现常提示脑干损害、基本节律慢化、持续性或发作性慢波等异常，脑电波变化常与中枢神经系统症状基本平行。

2.脑CT扫描大多为大脑萎缩、脑室扩大、脑干萎缩和低密度区等异常。3.诱发电位可有体感诱发电位及听觉诱发电位异常。

4.非特异性皮肤试验用一般针刺皮肤可见丘疹或脓疱形成，或用0.1ml生理盐水皮下注射，可在24～48h后出现直径为5～20mm的红斑和脓疱形成，这种具有特异性的皮肤反应，是组织出血并伴有以中性白细胞为主的急性浸润性炎症所致。

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诊断：Oduffy提出的诊断标准为：有复发性阿弗他溃疡(口腔或会阴)，再加上以下3条中的2条即可确诊为白塞综合征：①脉络膜炎(前部或后部的)；②滑膜炎；③皮肤血管炎。若有阿弗他口腔炎再加上以上三条中的任何一条诊断为不完全型白塞综合征。患白塞综合征的过程中若出现神经系统损害的症状或体征则诊断为神经白塞综合征。

实验室检查对本病征的诊断有一定帮助，皮肤试验简单易行并具有特异性，诱发电位也是一种有用的检查方法。

鉴别诊断：在诊断过程中须与Mollaret脑膜炎、原田综合征、神经结节病等相鉴别。

治疗：

1.类固醇制剂一般主张用较大剂量并且用药越早对神经系统症状的控制效果越好，使用类固醇制剂达到临床缓解时间需1～3周。

2.免疫抑制药苯丁酸氮芥或硫唑嘌呤也有效，亦可与类固醇制剂联合应用。

3.新鲜血或血浆有取得良好疗效的报道。

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