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疾病名：神经性关节病

英文名：neuroarthropathy缩写：

别名：沙尔科关节；Charcot关节；charcotjoint；arthropathianeurotica疾病代码：

ICD：M14.6*

概述：神经性关节病首先由Charcot于1868年描述，故又称为Charcot关节，这是继发于中枢神经或周围神经深感觉神经损害而引起的关节病变。由于神经营

养性障碍，使关节出现慢性进行性无痛性破坏。流行病学：无相关资料。

病因：常见病因为脊髓痨、脊髓空洞症及糖尿病，其次为外伤性截瘫、周围神经损伤、脊柱裂、脑脊膜膨出、麻风及雅司病等。其中以梅毒病所引起的脊髓痨最具代表意义，且近年有死灰复燃之势，现简介于后：

脊柱梅毒的来源分为先天性与后天性。前者指位于母体中的胎儿自胎盘血循环中受到感染；后者则属因接触传染的性病之一。

先天性脊柱梅毒主要见于四肢长管状骨，而在脊柱上较为少见。成人脊柱梅毒亦以四肢长管状骨梅毒为多见，但脊柱梅毒也可遇到，多见于颈椎及腰椎。受累的椎体变得致密和硬化，椎间隙呈不规则状狭窄及椎旁广泛钙化，且常有巨大的骨刺形成。因椎管内梅毒性树胶肿引起马尾受压者甚为罕见。

脊髓后角受累的中枢神经系统梅毒所引起的神经性关节炎亦可有椎间盘变性，软骨部分消失，并在软骨缺损处形成大量象牙样硬化骨，四周常有骨赘，以致出现类似增生性脊柱炎外观。

发病机制：由于中枢性或周围性深感觉神经受累，以致关节的感觉、营养神经功能障碍，加上日常生活中的反复创伤，导致骨、软骨、关节，以及周围组织的代谢障碍，关节软骨发生退行性变，并继发软骨碎裂以及软骨下骨质破坏和吸收。无规律的修复反应导致大量新骨形成和明显的象牙样骨质硬化，在关节边缘可有大块骨赘增生，关节面变浅，轮廓增宽，关节囊增厚、肥大，有时可有大量积液。由于失神经支配，关节囊和韧带松弛，关节活动度加大。机械性损伤将使关节的骨端反复产生小块骨折，易于产生半脱位或脱位，并加重关节的损伤性病变。由于骨折和软骨损伤，以致可使软骨面产生坏死碎片脱落于关节腔内形成游离体。

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临床表现：本病以40～60岁的男性为多见，男女比例约为3∶1。痛觉消失的关节可见于四肢和脊柱。一般为单关节受累，约占2/3，但有时也可见几个关节受累者。视病因不同，其部位亦异。脊髓空洞症患者常发生在上肢大关节；脊髓痨患者则常见于下肢大关节和脊椎；糖尿病患者则多见于跗骨间关节和跖跗关节。下肢以膝、足、踝、髋为多见，上肢则见于肘和肩。

本病起病缓慢，其特点是无痛或仅有轻微疼痛，显然与骨的破坏不相称。检查时可发现关节可有超越正常的活动范围，膝和肘常显示过伸状。创伤后关节内可有大量积液出现，关节周围软组织呈现水肿，局部皮温略有增高。关节液呈黄色，黏稠，易凝固。细胞数可达0.5～2×109/L，主要为淋巴细胞。于本病后期，关节肿胀逐渐消退，但易反复发作，使关节囊更加松弛，畸形加重。若病变发生于下肢和脊椎，可出现行走不稳或跛行。

体检时显示关节外形肿大，关节囊肥厚，并有关节积液，摸之好似布袋装满许多碎石块，表明关节内有许多游离体和多处骨质增生。关节活动超越正常，但无明显压痛。

根据原发病变的不同，可有一系列临床特征。如因脊髓痨所致者，除感觉、位置觉和振动觉均消失，以及膝、踝等反射减弱或消失外，还表现为对光反射消失而调节反应仍存在的ArgyllRobertson瞳孔、共济失调、闪电样疼痛和内脏危象等，并且康华反应阳性。若系脊髓空洞症所致，则有浅感觉分离，表现为痛觉和温度觉消失而触觉仍存在，以及上肢无力和萎缩、腱反射减弱或消失、皮肤粗糙增厚等神经营养性变化。

并发症：有时可并发关节脱位或半脱位及关节内游离体。

实验室检查：可行康华反应、麻风菌素试验及血糖、尿检检测，找原发疾病。

其他辅助检查：在早期，由于关节内积液，X线平片显示软组织肿胀，表现为关节间隙增宽，软组织密度增加，但关节面仍清晰。有时可出现骨质疏松。

晚期则表现为关节面破坏，关节间隙变窄，关节边缘有骨赘形成。由于关节内有游离体，关节内外有钙质沉积，又有骨质破坏和关节轮廓扩大、变形，所以关节结构极度紊乱，骨质密度增高区和密度降低区并存，有时尚可出现半脱位和脱位。脊柱病变表现为脊柱滑脱、后凸或侧凸畸形，椎旁软组织出现散在钙化阴影，椎体破坏和增生并存，结构紊乱。CT及MRI检查亦可见相应的改变。

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诊断：本病的临床和X线表现均较典型，不难作出诊断。应寻找原发病变，全面地进行神经系统和血清学检查，以求进一步明确诊断及病因。

鉴别诊断：

治疗：在急性期，局部制动、休息，防止反复创伤；适当使用牵引、石膏、夹板、支架固定；抽吸关节液。待急性期后