舒尔曼病疾病详解.docxVIP

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疾病名:舒尔曼病

英文名:Scheuermann’sdisease缩写:

别名:脊椎骨骺骨软骨病;Scheuermanndisease疾病代码:

ICD:M48.8

概述:早于80多年前,由Scheuermann(1921)描述了一种常见于青少年的胸椎或胸腰段的僵硬型脊柱后凸(驼背)畸形,称为舒尔曼(Scheuermann)病。此后,1930年Schmorl,1931年Beadle,1937年Cloward和Bucy,1939年Wretblad,1944年MacGowan,1954年VanLandingham及1961年Bradford和Garcia等均对本病从不同角度进行了深入研究与探讨。因其病因不清楚,故一直沿用Scheuermann病的命名。

对在骨骼成熟以前诊断的患儿,大多可选用支具成功地进行矫正。但本病因常被混淆为姿势性驼背而不能被及时发现,以致出现驼背畸形并引起持续性背痛后才被发现或确诊,从而延误了最佳防治时机。当畸形严重,特别是非手术疗法不能缓解疼痛时,则需要手术治疗。

在正常情况下,Seheuermann病属于良性发展性疾病,真正有严重畸形和临床症状者极少。在青少年生长期,不经治疗的Scheuermann病可发展为进行性结构性后凸畸形,尤其是在成长过程中有外伤及过劳者。常见的背痛和疲劳感在骨骼成熟后常会自然消失。如果最终后凸畸形不超过75°,除了背痛外,患者一般不会有长期的不适,且背痛常为轻度,少有致残者。

未经治疗的Scheuermann病患者,成年时常因其畸形明显影响美观或慢性背痛就医。个别患者可因严重畸形(超过100°)而出现神经症状;此外,未经治疗的严重后凸畸形可致肺功能障碍而引起一系列问题。

Marray及其同事曾对67位Scheuermann病患者长期随访,平均达31.7年,结果发现:平均后凸仅71°,这些患者的工作强度相对为轻,但畸形却较严重,疼痛也比那些畸形较轻的患者更严重,且更关心自己的外形;但疼痛并未明显地限制其日常生活。

总的看来,本病确切的自然病史进展不明,成人畸形严重者,未经治疗的后

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凸畸形可呈进行性发展。Travaglini和Conte对43位患者随访达25年,发现:成人中80%病变呈进行性发展,虽然导致严重畸形者并不多,但成年期出现的疼痛常与脊柱退变性脊椎关节病有关,这是Scheuermann病未治的结果,且非手术治疗可能无效;后凸小于75°者少有这些表现。他们认为:腰椎Scheuermann病患病者只要避免高强度工作,成年期并不会有生活不便。然而,最近观察到的一组20多岁的患者,虽多年来一直避免高强度活动,但仍因椎间盘退变导致慢性下腰痛而致残。

流行病学:本病是一种主要引起青少年结构性驼背的疾病,其人群发生率约0.4%左右。本病多见于男性,约占70%左右,男女之比为2∶1;本病有家族性发病倾向,其遗传方式尚不明确,可能为常染色体显性遗传。

病因:至今病因不明。

发病机制:发病机制尚不清楚。临床表现:

1.后凸畸形由于本病在青少年期开始,以致出现胸或胸腰段后凸。家人常认为是由不良姿势所引起,以致成为延误诊断和治疗的常见原因。此时,患者可出现明显的胸背部疼痛,可因站立及激烈的体力活动而加重。生长停止后,本病亦停止发展,疼痛大多会自动消失。但当畸形严重时,患者亦可同时出现下腰部疼痛。

2.腰椎前凸除胸段后凸畸形外,患者还有不同程度的(代偿性)腰椎前凸,对胸段而言,头颈亦相对向前突出。腰椎过度前凸实际上是患者对胸椎严重后凸弯曲代偿之故。

3.其他症状

(1)神经症状:严重后凸畸形可引起脊髓受压,严重者甚至可有下肢轻瘫。

(2)腰痛:当病变波及腰椎时,患者常有下腰痛,常见于男性运动员和山区人群,表明本病的发展与恶化是反复创伤和激烈运动的结果。

并发症:本病严重的后凸畸形可致肺功能障碍,脊髓受压,严重者甚至可有下肢轻瘫。

实验室检查:无相关实验室检查。

其他辅助检查:Scheuermann病的X线影像学诊断标准包括:

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1.楔形椎体椎体呈楔形外观,且病段椎节后凸顶椎至少3个以上,相邻的楔形椎体形成的角度一般应超过5°。

2.Schmorl结节此是本病的另一影像学特征,脊椎终板呈不规则或扁平状,椎间隙狭窄,髓核可突入上下椎体软骨板内,且顶椎前后径增长。个别患者影像学改变仅限于顶椎,其上下椎体的变化甚为轻微;对此类病例应注意除外其他疾患。

3.颈、腰段前凸除了站立侧位片显示胸椎过度后凸畸形外,尚可同时发现腰椎的过度前凸和颈椎前凸加剧等异

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