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疾病名：外阴Paget病

英文名：Pagetdiseaseofvulva缩写：

别名：乳房外湿疹样癌；外阴湿疹样癌；外阴佩吉特病；派杰病；乳房外Paget病；女阴佩吉特病；pagetdisease

疾病代码：

ICD：C51

概述：外阴paget病是一种缓慢逐渐发展的癌，含典型的有空泡形成的Paget细胞，约有半数的患者有汗腺的累及。多发生于大阴唇和肛周，外阴瘙痒和烧灼感是常见症状，检查发现外阴病灶高出皮肤，局部增厚，有硬结及皮肤表面有脱屑，常有色素减退类似白斑。一些外阴Paget病的患者患有潜在腺癌。

流行病学：是一种少见的外阴恶性肿瘤，多见于70岁以上的绝经后白人老年妇女。国外报道多发于白人妇女的疾病，平均发病年龄为65岁，但也见于生育期年龄妇女，国内报道平均发病年龄为62岁。

病因：病因不明，可能起源于大汗腺或前庭大腺，然后沿导管到达表皮。另外，该病也可源于原位上皮干细胞。可能与砷剂、病毒感染、局部损伤刺激及遗传等因素有关。

发病机制：该病为一种来源于外分泌和顶浆分泌汗腺的上皮内腺癌，因为这些病变表现为顶浆分泌，故认为恶性细胞来源于未分化的基底细胞。“转化细胞”在上皮内蔓延，穿透鳞状上皮后可能到达附加类型的细胞。它是在肿瘤形成的过程中转化为附加类型的细胞(图1)。

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在汗腺、巴氏腺或肛门直肠等具有分泌功能的器官患有潜在浸润性肿瘤的多数患者中，恶性细胞通过皮肤的导管样结构迁移到达表皮层。病变在表皮层内者占70%。上皮增厚，棘皮样，表皮深层内有Paget细胞浸润，当Paget细胞进一步增殖，可扩散至表皮全层、表皮附件(毛囊、皮脂腺、汗腺)。外阴表面有渗出结痂或角化脱屑，并常扩散至肛门区，偶可浸润至股内侧，尿道口、阴道、宫颈、肛门和肛管则极少累及。局部淋巴结和其他部位的转移也会发生。黏液卡红反应也为阳性；硫瑾染色示黏液。

镜下见在表皮深层，尤其在钉突尖端明显可见单个或小群分散的Paget细胞。Paget细胞为大圆细胞，有丰富的胞浆，呈透明空泡状，染色淡，细胞核大，核圆形或卵圆形，有些核呈折叠，核仁不大但明显，常位于一边，核分裂不多见。核浆比为1∶3，染色质细而分散。Paget细胞质内含有酸性及中性黏多糖，用Alcian蓝染色呈阳性反应；用PAS染色在淀粉酶处理前后皆呈阳性反应，表皮中无多核角朊细胞，Paget细胞不从表皮进入真皮，但可从表皮伸入毛囊上皮中，可伴有汗腺癌。真皮层可见淋巴细胞和少数浆细胞浸润。

临床表现：一般无自觉症状，少数有不同程度的瘙痒和灼痛，病程缓慢，可迁延多年。病灶开始于外阴生毛部、生殖皱褶和肛周，然后向小阴唇扩散，多出现于长期站立时。肉眼观察病灶为边界清楚的红色湿疹样斑块,表面有渗出结痂或角化脱屑，并常扩散至肛门区，偶可浸润至股内侧。尿道口、阴道、宫颈、肛门和肛管则极少累及。揭除痂皮后露出鲜红色细颗粒的糜烂面。皮肤病损界限清晰但边缘不规则，病灶中红色和白色分别为溃疡区和高度角化区。有些病损为柔软和

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均质的红斑，手术标本切缘有该病浸润者多见于前庭病变。如出现溃疡，常为侵袭性生长的标志，罹患该病的病人中约20%伴有外阴浸润性腺癌，且临床浸润型癌多见于镜下浸润癌。外阴Paget病患者，当有会阴体后部浸润时,则增加其他部位罹患腺癌的高危性，特别是肛门区和乳房区。罕见有发生于复发性Paget病的浸润性腺癌。

范围较广的病变通常隆起。常开始于外阴生毛发的部位(图2)。

并发症：本病常同时或先后并发其他癌瘤。常见的并发癌瘤有：乳腺癌、前庭大腺癌、皮肤基底细胞癌、膀胱癌、胆囊癌、外阴浸润性腺癌。合并有宫颈、结肠、膀胱及乳腺的恶性肿瘤约占30%，当肛门黏膜受累时，则通常提示有潜在性直肠腺癌。

实验室检查：分泌物检查、肿瘤标志物检查、聚合酶链反应。其他辅助检查：组织病理学检查。

诊断：Paget病的确诊依靠病理组织活检。有时病灶涂片细胞学检查可见paget细胞，但局限于表皮深部的病灶常呈假阴性。应注意本病可多中心发生，病灶的实际大小要比肉眼见到的红色斑块更广泛。

鉴别诊断：

1.外阴湿疹由变态反应、神经功能障碍、先天性过敏素质等所致之非感染性炎性皮肤病。临床较为多见，根据病程分为急性和慢性湿疹两种。急性者主要表现为外阴部剧烈的瘙痒及炎性皮疹；慢性者瘙痒可反复发作，局部皮肤增厚，

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粗糙不平或有苔藓样硬化。镜下主要呈炎症性改变。给予激素治疗有效。

2.外阴鲍文病多见于中年以上，身体任何部位均可发生，病灶常超过1cm以上，呈暗红色斑块，境界清楚而不规则，表面常覆盖角化鳞屑，有糜烂结痂及肉芽组织形成，镜下瘤细胞异形性较明显，核分