先天性肾盂输尿管连接部位梗阻疾病详解.docxVIP

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疾病名：先天性肾盂输尿管连接部梗阻

英文名：congenitalureteropelvicjunctionobstruction

缩写：UPJO别名：

疾病代码：ICD：N39.8

概述：先天性肾盂输尿管连接部梗阻(congenitalureteropelvicjunctionobstruction，UPJO)是最为常见的小儿泌尿系畸形之一，可导致肾盂积水。肾盂输尿管连接部梗阻包括三种类型：内源性梗阻、外源性梗阻和继发性梗阻。由于连接部的梗阻，使得肾盂内的尿液无法通畅、及时地流入输尿管，导致肾脏集合系统的持续和进行性扩张，其结果进一步破坏肾盂的排空能力。

流行病学：肾盂输尿管连接部梗阻可以发生在任何年龄儿童，根据美国的统计资料大概有1/4的病例是发生于1岁以内。从必威体育精装版的材料来看，随着产前超声的广泛应用，几乎所有的病例都可在围产期得以发现并做出诊断。实际上UPJO是胎儿肾脏集合系统扩张最常见的原因，约占其80%，远远超过多囊性肾发育不良的发生率。进入青春期和成人期，其发现的可能性变小，如果发现肾积水，多系供应肾下极皮质的迷走血管跨于UPJO之上造成。UPJO多发生于男孩，在新生儿期，男女比例可达2∶1；左侧稍多于右侧，新生儿中2/3发生于左侧。双侧UPJO所占比例约为10%～40%，其多发生于新生儿期或小于6个月的婴幼儿。已有一家中几代发生UPJO的报道，但遗传倾向尚待进一步证实。

病因：尽管从胚胎学、组织学和解剖学进行了多方面的研究，UPJO准确的发生原因仍不清楚。目前多认为系肾盂输尿管连接部处发育停滞或输尿管在胎儿期有一实质化和再腔化的过程，如再腔化不完全，则造成肾盂输尿管连接部的内源性梗阻。

1.内源性梗阻

(1)肾盂输尿管连接部处环行肌肉发育停顿：1958年Murnaghan发现肾盂输尿管连接部处环行肌肉发育停顿现象，其破坏了连接部的漏斗样结构，造成尿液引流不畅，而肾积水可加重漏斗样结构的破坏。

(2)胶原纤维含量超标：1968年Nutley、1976年Hanna等，在电镜中发现，

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UPJO处的肌肉细胞排列方向是正常的，但胶原纤维的含量大大超标，由此导致肌纤维间的间距加大，许多肌细胞甚至发生萎缩，使得肾盂输尿管连接部肌肉收缩功能破坏，肾盂内尿液不能排空。

(3)输尿管瓣膜：输尿管先天性黏膜皱襞是输尿管瓣膜的一种，在4个月以后胎儿的上段输尿管中是一种非常常见的现象，这种黏膜皱襞甚至可延续至新生儿期。一般来说，黏膜皱襞并不形成梗阻，随着生长发育可以消失，在年长的儿童或成人中是很少见的。如这种胎儿黏膜皱襞持续存在并不断增厚，再有肌肉组织进入，或在肾盂输尿管连接部形成瓣膜样的结构，则可形成梗阻。手术时，包含瓣膜的输尿管部分必须切除。

(4)其他原因：导致肾盂输尿管连接部内源性梗阻的其他原因尚包括：

①瓣膜样的黏膜皱襞。

②胎儿期输尿管扭曲折叠的持续存在。

③输尿管起始段息肉：息肉一般不大，多位于肾盂输尿管连接部或输尿管的上段，可形成不全梗阻。患儿可出现血尿，或阵发性腹痛，在UPJO中发现的比率有升高之势，从随访来看，术后少有复发。

2.外源性梗阻外源性梗阻最常见的是支配肾下极皮质的迷走或副支血管压迫肾盂输尿管连接部，这支血管常在肾盂输尿管连接部或输尿管上端的前面穿过。由迷走血管导致的UPJO的发生率在15%～52%之间，在成人比较多见，小儿很少。迷走血管使输尿管折叠成角，当肾盂充盈时可在肾盂输尿管连接部和血管通过输尿管处两处形成梗阻，而被迷走血管牵拉折叠向上的输尿管可以和肾盂之间形成筋膜粘连。输尿管长期受压可以导致缺血、纤维化以及狭窄，故尽管有人认为松解粘连，游离血管即可解除UPJO，但还是将病变梗阻的输尿管切除为好。

3.继发性梗阻UPJO可由于严重的膀胱输尿管反流引起，占其总数的10%左右。反流可引起输尿管的扭曲、增粗、拉长，而因肾盂输尿管连接部的位置相对固定，产生折叠、导致梗阻。同样原理UPJO也由于膀胱输尿管连接部梗阻引起。

UPJO患儿伴发对侧肾脏畸形的几率相当高，也包括其他一些先天性畸形。对侧UPJO的发生率报告为10%～40%，其他可以为肾发育不良、多囊性肾病等。UPJO也可发生在重复肾的上半肾或下半肾，也可发生于马蹄肾或异位肾。UPJO

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患者轻度膀胱输尿管反流的发生率可达40%左右，其更多可能是尿路感染造成，可以自行消失。UPJO在Vater综合征中的发生率为21%。

发病机制：泌尿系内外许多病变所引起的尿流梗阻，最终都造成肾内压力升高，肾盏和肾盂尿液排出障碍，尿在肾盂内停留时间延长