小儿播散性血管内凝血疾病详解.docxVIP

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疾病名：小儿播散性血管内凝血

英文名：disseminatedintravascularcoagulation缩写：DIC

别名：弥漫性血管内凝血；弥散性血管内凝血；diffuseintravascular

coagulation疾病代码：

ICD：D65

概述：播散性血管内凝血(disseminatedintravascularcoagulation，DIC)是一种复杂的病理生理现象，以弥散性微血管内血栓形成，造成微循环障碍，致使多种组织与器官功能紊乱、消耗性凝血障碍及继发性纤维蛋白溶解，而发生休克和出血倾向为主要特点。

流行病学：Seegers于1950年首先在美国提出这个概念。正常人机体中凝血和抗凝血处于动态平衡状态。若在某些因素作用下，平衡失调，使凝血系统和血小板被激活，凝血亢进，在微循环中发生广泛弥散性的血小板聚积、纤维蛋白沉积、血液凝固和血栓形成、血小板和凝血因子大量消耗，纤溶系统激活，临床表现有广泛严重出血，相关的器官和脏器可发生缺血性功能障碍，这个病理过程和临床综合征称为DIC。

病因：可在下列疾病过程中发生：

1.早产儿及新生儿窒息。

2.细菌感染严重的败血症(如脑膜炎双球菌败血症)、菌痢、大叶性肺炎及泌尿道感染等。

3.病毒感染重症病毒性肺炎、暴发型病毒性肝炎、流行性出血热、出血性麻疹及严重水痘等。

4.其他感染恶性疟疾、钩端螺旋体病及真菌感染等。

5.血液病急性白血病(特别是早幼粒细胞白血病)、蚕豆病及阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

6.肿瘤恶性肿瘤、巨大血管瘤。

7.其他危重病症各种休克(感染性、失血性或过敏性)、呼吸窘迫综合征、溶血尿毒综合征、肾功能衰竭、烧伤、脑挫伤、毒蛇咬伤、大手术后、体外循

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环、错误输血(血型不合)、输液严重反应及新生儿硬肿症等。

发病机制：在正常情况下，微循环中流动的血液不会凝固，主要是由于没有血管损伤，没有血小板的黏着和聚集，没有凝血和血栓形成的促发因素。但是一旦在上述各种因素(如细菌内毒素、血管内皮损伤等)的影响下，激活了凝血系统，使循环的血液出现高凝状态，即在微循环内发生血小板聚集和广泛性纤维蛋白沉积，形成大量微血栓。此时，凝血因子和血小板大量消耗，特别是纤维蛋白原、凝血酶原、Ⅴ、Ⅷ、X、Ⅻ等因子及血小板明显降低，形成了“消耗性凝血障碍”，于是血液的高凝状态转变为低凝状态，临床上出现广泛性出血。

发生DIC后，原与凝血保持动态平衡的纤维蛋白溶解系统(以下简称纤溶)，因组织缺氧、血液和组织的前活化素被激活成为活化素，后者使纤维蛋白溶解酶原变为纤维蛋白溶解酶(简称纤溶酶)，从而发生纤维蛋白溶解亢进，此即继发性纤溶现象(图1)。因为纤溶酶是一种蛋白分解酶，当纤溶现象亢进时，除了溶解纤维蛋白外，还分解了许多凝血因子，使多种凝血因子进一步消耗而减少，促使出血的发生。另一方面，由于纤溶所分解出的纤维蛋白原及纤维蛋白降解产物(fibrindegradationproduct，FDP)，又称纤维蛋白裂解产物(FDP)，也有抑制凝血的作用，所以更加重了出血。此外，DIC发生后，血小板出现聚集，进一步被消耗而减少，也促进了出血。

DIC和继发性纤溶这两种病理现象，出现在不同疾病进程中的一定阶段，有时两种现象同时存在，有时则以一种现象为主。因此，病理变化可轻可重。轻者表现不明显，稍重者出现紫癜或瘀斑，严重者许多器官可发生微循环栓塞、坏死和出血，多见于肺、肾，甚至累及全身脏器如肝、脑、胃肠及肾上腺等。

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如果血栓持续存在较久，由于严重缺血、缺氧、酸中毒、细胞解体，组织发生坏死及功能改变，晚期可导致多器官功能衰竭。

临床表现：根据DIC发生的缓急程度、发展进程和持续时间，分为急性、亚急性DIC和慢性DIC。急性DIC者占多数、发生急骤，进展迅速，后果严重。若处理得当，恢复亦快，持续时间较短，仅数小时或数天，尤多见于新生儿及早产儿；亚急性者达数周；慢性DIC发生缓慢，发展延缓，恢复亦慢，持续时间可迁延数月。

早期可见凝血时间缩短而无出血倾向。到后期有凝血障碍时，出现出血症状，轻者皮肤见出血点，重者出现大片瘀斑，并有呕血、咯血、便血、血尿、少尿或无尿，以及寒战、惊厥、昏迷、呼吸困难、发绀、腹痛、黄疸等症状。

1.凝血机制失常分为3期(图2)

(1)高凝血期：当促凝物质进入血液循环后，使血液凝固性增高，或某些激活凝血因子的物质进入血循，此时临床可无出血症状，但常见抽血时血标本极易凝固。

(2)消耗性低凝血期：随着大量微血栓的形成，血液凝固后大量凝血因子、

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血小板被消耗，随之呈消耗性低凝状态，病人出