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疾病名：外阴恶性颗粒细胞瘤

英文名：malignantgranularcelltumorofvulva缩写：

别名：外阴恶性颗粒细胞施万细胞瘤疾病代码：

ICD：C51

概述：外阴恶性颗粒细胞瘤根据其组织来源有学者认为应该称之为恶性颗粒细胞施万细胞瘤，但习惯仍称之为恶性颗粒细胞瘤。

流行病学：恶性颗粒细胞瘤少见，仅占所有颗粒细胞瘤的1%～2%。年龄17～56岁，中位年龄为32岁。

病因：以往曾认为恶性颗粒细胞瘤来自肌母细胞(称恶性颗粒性肌母细胞)、组织细胞、成纤维细胞、未分化间叶细胞等。但近年来通过免疫组化和电镜超微结构发现均支持是施万细胞来源。

发病机制：

肿瘤表面皮肤完整。肿块边界不清，因此肿瘤常带有周围的脂肪和肌肉。切面肿瘤呈灰黄色。

光镜下见瘤细胞大小不等，呈巢状或索状，胞体圆形、多边形、卵圆形、梭形不等。胞浆丰富，充满大小相似、分布不均匀的嗜酸性颗粒，PAS阳性。胞核大小不等及深染，核分裂象＞2/10HPF，可见凝固性坏死，见到转移则诊断更为明确。电镜下见胞浆内颗粒为自噬小泡，同时可见有髓或无髓的轴索样结构。

瘤细胞呈S-100蛋白和神经元特异性烯醇化酶(NSE)阳性，CD68和CD57(Leu-7)可为阳性，但特异性均不强。

临床表现：临床一般无特殊症状，大多是偶尔发现，阴唇处多见，偶见于阴蒂。多单发，多发性结节少见。通常表现为真皮或皮下孤立的无痛结节，大小从1.5~12cm不等，质硬。

并发症：可通过淋巴结转移到肺、肝和骨等。

实验室检查：肿瘤标志物检查、p53抑癌基因检测、免疫组化检测。其他辅助检查：组织病理学检查。

诊断：由于恶性颗粒细胞瘤核的异型性和细胞多形性可不明显，而临床良性的颗

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粒细胞瘤可表现为核多形性和核分裂象增多，同时良性颗粒细胞瘤可为多中心病灶，所以良、恶性较难鉴别，尤其应特别注意恶性颗粒细胞瘤中组织学表现为良性，而生物学行为是恶性的一面，要在转移前做出诊断往往较困难。所以在诊断时应多取材，多切片，仔细查找核异型区，特别注意血管侵犯。有学者提出恶性颗粒细胞瘤的诊断标准需结合组织形态学和免疫组化染色，认为需具有：核分裂象增多；肿块坏死；空泡状核伴大的核仁；显著的梭形；Ki-67＞10%和p53阳性。Tsuchida等(1997)认为异型的核分裂象最能预示侵袭性的临床行为，而核的异型和局部浸润并不能作为诊断恶性的标准。

鉴别诊断：

1.外阴平滑肌瘤该瘤体质硬，界限清楚，病理检查可确诊。

2.外阴纤维瘤此瘤有包膜，界限清楚，常带蒂。镜下见大量纤维细胞。

3.外阴恶性肿瘤如外阴平滑肌肉瘤、外阴纤维肉瘤等。恶性肿瘤生长较快，常伴有疼痛感，病理检查可确诊。

治疗：广泛局部切除和区域淋巴结切除。以往认为该瘤对放疗不敏感，但Ramos等(2000)提出对局部肿块不能完全切除或切缘阳性的患者，可在术后选择≥60Gy剂量的放疗。

预后：本瘤预后差，生长快，局部复发率高，6例中除1例仅随访16个月的未见局部复发外，其余5例均有局部复发，复发在术后2～6年(中位复发时间3年)。本瘤易远处转移，可经淋巴管转移至区域淋巴结或通过血行途径转移至肺、肝和骨等。6例患者中1例有淋巴结和肺转移，3例区域淋巴结转移。其中2例分别随访90个月和35个月，均存活(Horowitz1995，Magori1973)；1例随访91个月死亡(Horowitz1995)；1例随访24个月，为带瘤生存(Fanburg1998)；另2例无瘤生存，随访时间分别为16个月和68个月(Ramos2000，Robertson1981)。由于曾有报道10年后才有远处转移的，所以需远期随访。

与本瘤的侵袭性和差的预后明显相关的临床因素包括肿瘤＞4cm、有局部复发史、肿块生长迅速、侵犯周围组织、较大的年龄等。另外，高的Ki-67和p53阳性亦提示预后差。

预防：按照肿瘤的三级预防做好预防工作。循证医学：