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疾病名：席汉综合征

英文名：Sheehanssyndrome缩写：

别名：产后垂体机能不全综合征；席汉氏综合征疾病代码：

ICD：O99.2

概述：席汉综合征是一种常见的垂体疾病，发生于生育期妇女，且多有产后大出血史及休克史。Conreux和Kan报道，席汉综合征不仅可以发生于阴道分娩者，亦可发生于剖宫产术之后，在现代剖宫产率上升的今天，应引起产科医师的高度重视。产后大出血导致的垂体缺血、梗死垂体对缺氧更加敏感，在高雌激素状态下容易出现血管痉挛，加之产后大出血导致低血压，故使垂体缺血梗死。近年随着分娩和护理技术的提高，严重的席汉综合征已明显减少，但轻症常在产后数年到十几年才出现症状，或在无严重应激情况下可能终生未能诊断。席汉综合征病人，腺垂体(垂体前叶)可发生缺血坏死，而后纤维化形成瘢痕，剩余很少的正常组织为无分泌功能的嫌色细胞，神经垂体(垂体后叶)常是正常的。席汉综合征时，性腺功能减退，女性卵巢明显缩小，子宫、乳腺萎缩。

流行病学：发生率在产后出血和休克患者中为25%。

病因：由于产后大出血，尤其是伴有长时间的失血性休克，使腺垂体组织缺氧、变性坏死，继而纤维化，最终导致腺垂体功能减退的综合征，其发生率占产后出血及失血性休克患者的25%左右。近几年研究显示席汉综合征(Sheehan’ssyndrome)的发生，并非仅与腺垂体功能减退有关，Otsuka报道40%的患者显示出整个腺垂体功能均有减退征象，其中50%显示神经垂体功能亦有不同程度的异常。

发病机制：妊娠期垂体增生肥大，需氧量增多，分娩时达到高峰，以此对缺氧特别敏感。分娩后垂体迅速复旧，血流量减少，其相应分泌的各种激素亦迅速下降。如分娩时发生大出血，引起失血性休克、周身血液供应减少或断绝，腺垂体组织细胞变性坏死，使腺垂体及其所支配的靶器官所分泌的各种激素剧烈减少，导致各类激素所作用靶器官的功能过早退化并引起一系列综合征。腺垂体功能减退的病理变化因产后出血的程度和病程长短而有所不同。早期病变为出血、变性、坏

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死；晚期为纤维组织增生，或残留少数囊性变的上皮细胞。甲状腺、肾上腺皮质、卵巢等皆明显萎缩。甲状腺滤泡少，上皮细胞扁平；肾上腺皮质束状带和网状带变薄；卵巢仅见少量初级卵泡及白体，无排卵；子宫萎缩，肌壁薄，内膜亦薄，腺体少，间质纤维增生；其他脏器亦可有不同程度的萎缩。

垂体位于蝶鞍内，上与第三脑室底部、丘脑下部、视交叉相邻，下为蝶窦，两侧有海绵窦、颈内静脉及第3、4、5、6对脑神经。垂体主要有腺垂体和神经垂体两部分组成，两者皆有内分泌功能。已知垂体分泌的激素有：促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、生长激素(GH)、黄体生成激素(LH)、促卵泡成熟激素(FSH)、泌乳素(PRL)、人类促黑素细胞激素(MSH)及多种活性肽。成人垂体重量0.6～0.8g，妊娠期垂体增生肥大，体积可增加20%～40%，重量可达1.0～1.2g，由腺垂体分泌的激素如泌乳素、促甲状腺素、促肾上腺皮质激素、促黑素细胞激素血液中的含量均有增加；神经垂体所产生的缩宫素和加压素无改变。由于妊娠期垂体的增大，垂体需氧量增多，到分娩期需氧量达高峰，因此对缺氧特别敏感。分娩后随着胎儿胎盘排出体外，血液中胎盘分泌的各种激素浓度骤然下降，垂体迅速复旧，血流量减少。此时如发生大出血，出现失血性休克，周身循环衰竭，由于神经垂体有动脉直接供应，而腺垂体是靠垂体门脉系统供应血液，故在出现大出血时，腺垂体血流量锐减，极易发生缺血坏死。当产后发生大出血，出现休克时，交感神经反射性兴奋引起动脉痉挛收缩甚至闭塞，使垂体血液供应显著减少，甚至断绝，血栓形成，导致腺垂体血液及下丘脑激素的供应显著减少，若时间较长不能及时恢复血供，则腺垂体缺血坏死，功能丧失。

临床表现：腺垂体的代偿功能较强，坏死范围＜50%时没有临床症状，＞75%时临床症状极轻微，只有当组织坏死超过90%以上时才有明显症状，破坏面积达95%者，则症状严重。

腺垂体功能减退时，最敏感的是促性腺激素的分泌减少，其后影响促甲状腺激素和促肾上腺激素的分泌。发病年龄多在20～40岁生育期，闭经可发生在产后3个月～32年，经产妇多于初产妇，农村多于城市。因腺垂体病变所造成的各种激素分泌减少，其程度各有不同，其相对应的靶器官功能低下的临床表现则不完全平行，发病早晚不一，症状轻重不同，早期症状轻微，不易确诊。

典型患者表现为：在产后大出血休克后产褥期，长期衰弱乏力，最早为无乳

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汁分泌，然后继发闭经，即使月经恢复，也常常稀少，并继发不孕。性欲减退，阴道干燥，交媾困难。阴毛、腋毛脱落，头发、眉毛稀疏，乳房、生殖器萎缩，精