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疾病名：先天性肺囊肿

英文名：congenitalpulmonarycyst缩写：

别名：小儿肺囊肿疾病代码：

ICD：Q33.0

概述：先天性肺囊肿(congenitalpulmonarycyst)是一种较为常见的肺发育异常症。病变的肺组织出现单个或多个囊肿，可累及一个或数个肺叶。其临床表现颇不一致，有的可完全无症状，有的可因囊肿内出现张力性积气而引起严重的压迫症状。

流行病学：先天性肺囊肿在小儿并不少见，也可见于新生儿。

病因：病因尚未完全清楚，有人认为是由于在胚胎期肺芽发育过程中出现异常的分支，其远端形成上皮细胞巢，再逐渐分化而形成囊肿，囊肿的管腔呈条索状，与支气管不通或仅有部分沟通。另—种解释认为肺囊肿的形成是在先天性肺不张的基础上，使胚胎期正常的肺结构和上皮细胞的排列发生紊乱而造成。发病机制：其发生机制一般认为肺囊肿是在胚胎发育过程中一段支气管从主支气管芽分隔出，其远端支气管分泌的黏液聚积而成，支气管源性囊肿多位于纵隔，肺泡源性肺囊肿则多位于肺周围部分，位于肺实质内。

先天性肺囊肿可为单发或多发。可发生于一个肺叶或数个肺叶，若一侧或一叶肺组织大部或全部为多发的囊性组织所占据，则称为多囊肺。肉眼观察，囊腔的大小不等，可为单房性或多房性。囊肿的表面光滑，壁薄，内含黏液或气黏液。组织学观察，囊腔的外层由结缔组织、弹力组织及平滑肌纤维所构成，其管腔含有稀疏的软骨组织，囊壁的内层主要由柱状上皮细胞或假复层纤毛上皮细胞所构成，其间也含有黏液腺组织，经常分泌黏液注入囊腔。肺囊肿的血液供应与正常的肺组织相同，系来自肺动脉与支气管动脉，此点与肺隔离症不同。此外，由于肺囊肿不参与呼吸活动，故囊肿壁看不到炭末色素沉着。

当囊肿内黏液潴留过多，或继发化脓性感染时，囊腔易与支气管穿透，常形成单向性活瓣样通气，从而导致囊腔内压力不断升高，形成张力性气囊肿。

有人认为若在囊壁中发现较多的支气管上皮细胞，说明囊肿系来自支气管，

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称为支气管源性囊肿；若囊壁主要由扁平上皮细胞所组成，则称为肺源性囊肿。但在多数情况下囊肿的壁层含有上述两种细胞，故不易说明两者的病理基础有所不同。当囊肿并发感染时，因炎性细胞浸润，常使囊壁原有的细胞结构发生改变。慢性肺脓肿的腔壁上也可出现扁平上皮细胞层，故单靠组织学检查不易判断囊肿的性质和起源。

临床表现：先天性肺囊肿的临床表现可甚悬殊，依其囊肿的大小、数目，对邻近脏器的影响程度，有无感染及破裂等并发症的存在而表现各异，主要为压迫和感染症状。小的囊肿可没有任何症状，只有在X线检查时才被发现，较大囊肿多于继发感染或突然胀大压迫周围组织时才出现不同症状。如压迫支气管可产生喘鸣、干咳和不同程度的呼吸困难，甚至发绀。压迫食管可致吞咽困难，并发感染时可出现发热、咳嗽、咳痰甚至咯血。体格检查时较小囊肿可无异常体征，较大者则叩诊局部浊音或实音，呼吸音减弱或消失。张力性含气囊肿多见于新生儿及婴儿，有呼吸及心率加快、呼吸窘迫、喘鸣及发绀，叩诊过清音或鼓音，呼吸音消失，伴纵隔与心脏移位，容易合并张力性气胸。慢性感染时表现为反复咳嗽、咳痰及低热等。

并发症：严重时引起呼吸、循环衰竭，产生这一现象的原因，主要为囊腔与支气管相通，形成张力性气囊肿有关。较大囊肿多有继发感染；如猛烈啼哭、创伤等，可导致张力性气胸。

实验室检查：血气分析有低氧血症。继发感染时，外周血象有白细胞增高和中

性粒细胞增高等。其他辅助检查：

1.X线检查胸片上孤立性液性囊肿呈界限清晰的圆形致密阴影。孤立性含气囊肿呈圆形或椭圆形薄壁的透亮空洞阴影，大者可占据半个胸腔。其周围肺组织无浸润，可见正常含气的肺或无气的肺不张阴影。如囊肿与支气管沟通，则可见薄壁而含有气液平面的囊肿影(图1)。如系多发性囊肿，可见多个环形空腔或蜂窝状阴影分布在一个肺叶内。

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如肺囊肿位于后纵隔，出现食管压迫症状，吞咽困难时需作钡餐检查，以了解肿物与食管的关系，并可鉴别膈疝。

2.支气管造影可以确定囊肿病变范围和位置。

3.CT对于判断囊肿的部位、大小及邻近脏器的关系有帮助。大疱性囊肿与气胸的鉴别可作增强CT扫描，前者可见到肺血管影。

4.血管造影有助于鉴别隔离肺。

5.B超对于区分肺内、胸膜病变，气体、囊性、实性病变有一定作用，但对肺脓肿、囊性腺瘤等需要更进一步的鉴别。

6.纤维支气管镜检查在出现咯血时，纤维支气管镜可了解黏膜的情况，查清出血部位，除外支气管肿瘤。

诊断：反复发作的肺部感染的病史和上述X线所见是诊断要点。肺囊肿的临床表现往往是非特异性的，确诊本病主要依靠X线检查。单发的闭合性肺囊肿在X线下显示一个圆形或类圆形的实影，密度均匀，边缘清晰，