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疾病名：先天性风疹综合征

英文名：congenitalrubellasyndrome缩写：CRS

别名：新生儿风疹病毒感染；先天性风疹；先天性风痧；先天性风瘾疾病代码：

ICD：P35.0

概述：先天性风疹综合征是由于孕早期感染风疹，风疹病毒通过胎盘感染胎儿，导致胎儿的先天性畸形。出生的新生儿可为未成熟儿、先天性心脏病、白内障、耳聋、发育障碍等，称为先天性风疹，或先天性风疹综合征。先天性风疹综合征所致的损害除少数为暂时性外，大多为进行性或永久性的病变，并且无特效疗法。

风疹(rubella，Germanmeasles)又称“风痧”，是由风疹病毒引起的、常见的、急性出疹性呼吸道传染病。风疹病毒是一种对外界抵抗力较弱的呼吸道病毒，主要通过空气飞沫直接传播。风疹一年四季均可发病，春季发病率较高。好发于5岁以下小儿，成人也可感染此病。表现为轻度上呼吸道感染，全身皮肤出现斑丘疹，耳后、枕后淋巴结、颈部淋巴结肿大。

流行病学：

1.发病率风疹遍布全世界，但各地感染率有差异，育龄妇女中阳性率最高达70%～90%。英国伦敦育龄妇女中约9%～13%血清中无抗体，在美国城市中，约有20%的育龄妇女对风疹有易感性。1964年美国风疹大流行时，约3.6%的孕妇感染风疹,而非流行年份孕妇感染率仅0.1%～0.2%。孕妇传染胎儿的感染率随孕期而减低，孕前8周，胎儿感染率可超过50%，9～16周感染率为20%左右，孕中期感染率降低，后期可能不造成胎儿感染，人感染风疹后产生免疫是比较牢固的，在美国科罗拉多州，对22785例55岁以下登记结婚的妇女做血凝抑制试验，了解他们对风疹的免疫水平，结果14.4%为阴性(滴度＜10)，随年龄增大免疫水平提高，阴性率下降，15岁以下女性阴性率为20%，40岁以上为7.1%。先天性风疹综合征患儿出生后数年还可测出血清中抗体。

根据国内6个省的10412名孕妇血清标本报道，妊娠早期血清风疹IgM阳性率为0.46%，按此计算我国每年至少有4万名因风疹宫内感染引起的先天缺陷儿。我国全国性血清学调查结果表明，15岁以上的人群中，有风疹抗体者超过95%，

说明感染绝大多数发生在儿童时期。

2.病原学风疹病毒(rubellavirus，RV)属披盖病毒科，为单链RNA病毒，只有一个血清型。风疹只对人和猴有致病力，能在胎盘和胎儿体内长期生存繁殖，造成多系统的慢性进行性感染。病毒在体外生活力较弱，紫外线、加热56℃30min、酸类(pH＜3.0)、脂溶剂均可将其杀灭。

3.传染源与传播途径风疹病人、无症状带毒者和先天性风疹患者都是传染源。在风疹患儿出疹前7天和出疹后5天内可从患儿的鼻咽分泌物、血液、粪和尿中分离出风疹病毒。先天性风疹患儿出生后长期排毒可达数周至数月之久。

4.胎儿致畸的危险性孕妇妊娠期感染风疹，在出疹前1周已有病毒血症，可将风疹经胎盘传给胎儿。胎儿致畸的危险性与感染风疹的妊娠月份密切相关。孕龄1个月时发病率为10%～50%，第2个月时为10%～30%，第3个月时为5%~20%，第4个月时为1%～5%，故孕妇的头3个月感染风疹病毒胎儿受感染的机会较大，胎儿发生先天性畸形的几率较高。

病因：风疹病毒主要通过空气飞沫传播。病毒存在于患儿和带毒者的呼吸道分泌物中，通过咳嗽、喷嚏、说话等方式，产生飞沫，被易感者吸入而传染。易感者亦可通过接触被风疹患儿的粪便、尿液中病毒污染的食具、衣物等用品，而发生接触传染。

风疹病毒亦可通过胎儿传给胎儿，这是造成CRS的重要途径。RV能在胎盘和胎儿体内长期生存繁殖，造成多系统的慢性、进行性感染。

发病机制：风疹病毒侵入上呼吸道后，先在局部黏膜和颈淋巴结内复制繁殖，然后侵入血循环引起第1次病毒血症。病毒通过白细胞到达单核细胞系统，复制后再次进入血液循环引起第2次病毒血症。皮疹主要是由风疹病毒引起的真皮上层的毛细血管炎症，表现为毛细血管充血和轻微炎症渗出。

风疹病毒可通过胎盘感染胎儿，这主要是由于胎盘屏障尚未发育完善，病毒能通过胎盘绒毛膜产生持续感染。首先，妊娠早期胎盘初步形成，其防御屏障功能尚不完善，病毒可通过胎盘传给胎儿；其次，孕妇感染风疹，在孕3个月内，正值胎儿三个胚层分化、各器官形成的重要时期，细胞分化受到抑制，器官的形成受到影响，因此产生各种先天性畸形。孕3个月以前的胚胎，胎儿既无抵抗病毒的能力，各器官又正处于萌芽状态，故而易于受到风疹病毒的侵袭与危害。早

期孕胎儿感染后，3个胚层都受到病毒侵袭，外、中胚层尤为显著。受累组织因风疹病毒感染，造