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疾病名：限制型心肌病

英文名：restrictivecardiomyopathy缩写：RCM

别名：闭塞性心肌病；obliterativecardiomyopathy疾病代码：

ICD：I42.5

概述：限制型心肌病(restrictivecardiomyopathy，RCM)又称闭塞性心肌病，较为少见。由于心内膜及(或)心肌病变，使心室扩张性降低，舒张期充盈受损，发生心力衰竭。

限制型心肌病是以心内膜及心内膜下心肌纤维化并增生，附壁血栓形成，心腔缩小或闭塞，心室充盈障碍及顺应性下降，心脏舒张功能严重受损而收缩功能保持正常或轻度受损为特征的心肌病。

流行病学：本病首先在乌干达发现，RCM多发于非洲、中美洲、南美洲和东南亚地区，散发于我国及欧洲各国，国内儿科病人极少。非洲热带地区多见。近年国内有散发病例报告，并经尸检证实。北京儿童医院1986年以来收治本病11例，除1例来自四川省外，余为河北籍。均经多普勒超声心动图检查，其中

1例经心血管造影确诊。

病因：本病病因不明，可继发于全身性淀粉样变性、类肉瘤病、黏多糖病、色素沉着病等，引起心肌浸润性病变，以及心内膜心肌纤维化。嗜酸细胞过多综合征、类癌病综合征、癌转移、放射性损伤等，引起心内膜和心肌病变。原发性RCM有的呈家族发病，为常染色体显性遗传，RCM伴随房室传导阻滞，并累及骨骼肌。在欧洲以淀粉样变性RCM多见。在非洲、南美及亚洲部分地区以心内膜心肌纤维化多见。RCM心脏大小多数正常或轻度增大，病程早期收缩功能正常，由于心内膜心肌病变，室壁僵硬，影响舒张期心室充盈，左、右室均受累，多数右室较重，故发生右、左心衰竭。本节讨论心内膜心肌纤维化。

发病机制：

1.分类目前限制型心肌病可分为两类。

(1)心肌型：心肌型包括特发性限制型心肌病、心肌血色素沉积病、弹性纤维假黄色瘤、Fabry病等。

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(2)心内膜心肌型：心内膜心肌型包括心内膜心肌纤维化、嗜酸细胞性心内膜心肌综合征(L?ffler病)等。在小儿时期主要为心内膜心肌型，亦见有心肌型。

心内膜心肌型的病因不明，可能由于心内膜及心内膜下心肌的病毒或寄生虫感染所引起的炎症，继而形成纤维化。近年研究认为是对变性的脱颗粒嗜酸细胞的免疫反应所致。

心内膜心肌纤维化的病理为心室内膜呈弥漫性纤维化，亦可侵犯心肌内层。病变可累及双侧心室或仅限于左室或右室。我国以右室受累较多见。乳头肌、腱索及房室瓣增厚、缩短。可造成房室瓣关闭不全。心内膜心肌纤维化使心腔缩小，可有附壁血栓。

嗜酸细胞性心内膜心肌综合征的病理为心内膜早期有嗜酸细胞浸润的急性炎症反应，晚期心内膜胶原纤维增生。病变多以右心为主。

限制型心肌病的病理生理主要是增厚的心内膜和心内膜下心肌纤维化，使心室舒张充盈障碍和心室顺应性降低，回心血量受限。心排血量降低，引起类似缩窄性心包炎时的血流动力学变化。

临床表现：本病常见于儿童及青少年，起病隐缓，表现为原因不明的心力衰竭。临床所见随受累心室及病变程度有所不同。右心病变主要表现为静脉压升高，颈静脉怒张、肝大、腹水及下肢水肿，酷似缩窄性心包炎。左心病变常有呼吸困难，咳嗽，咯血，胸痛，有时伴有肺动脉高压的表现，很像风湿性二尖瓣损害。体检示双颊暗红或发绀，颈静脉怒张，心前区膨隆，心界扩大，心尖搏动弱，心音有力，心率快，可有奔马律，多数无杂音或有轻度收缩期杂音，血压偏低，脉压小，脉搏细弱，可有奇脉。腹部胀大，有移动性浊音，肝大且质较硬，下肢可凹性水肿，可有栓塞表现。

X线检查心脏中至重度增大。右心病变致心脏多重度增大，呈球形或烧瓶状，右房高度增大，肺血减少。部分病例因右室流出道扩张，左心缘上段肺动脉下方轻度膨凸。偶可见到右室内膜有线状钙化阴影。左心病变心影形态及房室增大颇似风湿性二尖瓣病变。心脏轻至中度增大，左房扩大，肺淤血或有不同程度肺循环高压表现。双室病变为以上综合改变，常以右室病变所见为主。心电图最常见心房肥大，房性期前收缩，心房颤动，ST-T改变，P-R间期延长

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及低电压。少数可表现为右室肥厚。超声心动图检查对诊断较有帮助。可见左右心房明显扩大，左右心室腔变小，房室瓣、腱索、乳头肌及心尖部心内膜增粗，常有三尖瓣及二尖瓣关闭不全。可有少量心包积液。多普勒血流频谱显示二尖瓣舒张早期充盈速度增加，而心房充盈速度降低，E/A≥2。吸气时肝静脉舒张期血流逆转增加。心导管检查示腔静脉和心房压增高，心室舒张末压增高，压力曲线呈舒张早期下陷，后期高原波，肺动脉压及肺动脉阻力亦增高，心搏量减低。心血管造影，右心病变示右室心尖闭塞，流入道收缩变形，流出道扩张，三尖瓣关闭不全，右房巨大。左心病变示左室轻度增大或不大，