小儿癫痫疾病详解.docxVIP

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疾病名：小儿癫痫英文名：epilepsy缩写：

别名：癫痫症；羊痫疯；fallingsickness；malcomitial疾病代码：

ICD：G40.9

概述：癫痫(epilepsy)是由多种病因引起的慢性脑部疾患，以脑部神经元过度放电所致的突然、反复和短暂的中枢神经系统功能失常为特征。根据所侵犯神经元的部位和发放的范围，可表现为运动、感觉、意识、行为及自主神经功能等不同脑功能障碍。随着现代医学的发展，从基础研究到临床研究取得很大的进展，小儿癫痫的诊断和治疗出现了可喜的变化，其控制率达80%左右。小儿癫痫从病因、临床表现、诊断、治疗及预后与成人有所不同，众多的癫痫综合征很多是小儿所特有的。

流行病学：我国1981年四川医学院通过人群普查发现人群年发病率为35/10万，李世绰等应用WHO推荐的神经系统流行病学方法，对我国6个城市以社区为基础通过逐户调查的资料显示，癫痫的年发病率农村为25/10万，城市为35/10万。以此推断，每年我国新发癫痫在40万例左右。我国癫痫的患病率(又称现患率)一般在3.5‰～4.8‰，由此推算，我国应有500万～600万癫痫患者。据世界各国流行病学调查，癫痫发病率差异很大，多数结果表明癫痫的年发病率为24/10万～53/10万，多数发展中国家癫痫发病率高于发达国家，亚洲国家癫痫发病率的报道很少。世界各国癫痫患病率，根据WHO报道，发达国家、经济转轨国家、发展中国家和不发达国家分别为5.0‰、6.1‰、7.2‰和11.2‰，可见癫痫的患病率与国家的经济发达程度有一定关系。

我国儿童癫痫年发病率的报道较少，调查结果也不一致(23/10万～220/10万)。多数癫痫病例在10岁之前发病，其中生后头一年发病率最高，随着年龄的增长，发病率有所下降。加拿大资料1岁内发病率118/10万，1～5岁组发病率降至48/10万，11～15岁降至21/10万。所以癫痫是一世界范围常见病和多发病，也是小儿神经系统的常见病。

病因：

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1.病因分类癫痫的病因复杂多样，构成癫痫发作的因素包括遗传因素、脑内致痫性损伤因素、诱发性因素等，病因与年龄因素比较明显。在临床上通常分为以下三大类：

(1)原发性癫痫(primaryepilepsy)：原发性癫痫又称特发性癫痫，主要由遗传因素决定的，而找不到其他病因，往往有年龄特点。随着医学科学的不断进步，先进医疗仪器的问世，脑部病变的检出率大大提高，原发性癫痫的诊断率不断减少，占全部性癫痫的40%～50%。原发性癫痫可表现为全身性发作或部分性发作，但全身性癫痫的遗传性因素高于部分性癫痫。EEG背景波正常，呈特定部位限局性或双侧对称同步痫样放电。原发性癫痫是癫痫遗传学研究的主要对象。

(2)继发性癫痫(secondaryepilepsy)：继发性癫痫又称症状性癫痫，指找得到明确病因的癫痫。小儿继发性癫痫常见病因有脑发育异常如脑回畸形、灰质异位；各种原因导致的脑损伤如围生期损伤、中枢神经系统感染或后遗症、头部外伤、中毒、水电解质紊乱、内分泌功能紊乱、低血糖、维生素缺乏等；脑血管病变如颅内出血、血管内膜炎、血栓、梗死、血管畸形等；以及其他代谢性、脑变性和全身性疾病；另外一些与遗传有关的代谢性疾病及综合征常合并癫痫如神经皮肤综合征(常见结节性硬化、多发性神经纤维瘤病和脑三叉神经血管瘤病)、Rett综合征、Angelman综合征、线粒体脑病、假性甲状旁腺功能低下等均可有癫痫发作。这类癫痫可有多种形式的临床发作，除有限局性脑电异常外，EEG背景波多异常，并有大量的痫样发电。

(3)隐源性癫痫(cryptogenicepilepsy)：隐源性癫痫推测为症状性，但以目前的认识水平尚未发现病因。随着脑部影像技术深入，可能在今后用更先进方法找到病因，或有一部分病人随着疾病的进展，病因可能显露出来。

对癫痫发作进行分类，有助于临床上对抗癫痫药物的选择、对不同发作药物疗效的评估；有助于研究发作症状学与脑结构系统之间的关系。癫痫的分类一直繁多，目前神经科沿用的分类是国际抗癫痫联盟(ILAE)1981年提出的“癫痫发作分类”，依据临床发作形式和脑电图改变分类；1989年“癫痫与癫痫综合征的分类”，除依据临床发作形式及脑电图改变外，还结合发病年龄、病因及转归。

2.1981年癫痫发作分类

(1)部分性(局限性、局灶性)发作：

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①简单部分性发作：运动性发作、感觉性发作、自主神经性发作、精神症状性发作。

②复杂部分性发作。

③部分性发作演变为全身性发作。

(2)全身性(广泛性、弥漫性)发作：①失神发作；②肌