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疾病名：外阴大汗腺瘤

英文名：hydradenomaofvulva缩写：

别名：外阴汗腺瘤；外阴汗腺腺瘤疾病代码：

ICD：D28.0

概述：外阴汗腺瘤是由汗腺上皮增生而形成的肿瘤，一般为良性，极少数为恶性。由于大汗腺在性发育成熟后才有功能，因此这种汗腺瘤发生于成年之后。生长部位主要在大阴唇。

流行病学：大汗腺瘤较少见，80%发生于50岁以上的妇女。

病因：一般都认为汗腺瘤发生于大汗腺，但不知是起源于顶浆分泌腺体还是始基腺结构。支持其发生于大汗腺的理由是：顶浆细胞在青春期以前并无分泌作用，直到青春期才有分泌功能，而汗腺瘤确实在青春期以前不会遇到，但尚有几点不能解释，如腋窝、乳晕、阴阜等处都有极丰富的顶浆细胞，小汗腺中亦有少量的顶浆细胞，但极少发生汗腺瘤，而外阴、肛周发生的机会则较多。而且，黑人的顶浆汗腺3倍于白人，其发病率亦应相应增高，但文献报道黑人的发病率反而低。

关于小阴唇汗腺瘤的来源，亦有争论。假使汗腺瘤发生于顶浆细胞始基，那么应在其附近找到毛囊，但在小阴唇部往往难以找到。Woodworth研究这些腺体，发现其比一般皮肤的小汗腺大些，比顶浆腺体小些，用普鲁士蓝染色，可以鉴别是小汗腺细胞还是顶浆细胞，因顶浆细胞内含有铁成分，而小汗腺细胞则无，作者证实小阴唇内的汗腺上皮细胞并不含铁。故有人认为小阴唇内汗腺瘤的来源，既不是小汗腺，亦不是大汗腺，而是介于两者之间的另一种类型的腺体，是小阴唇所特有的。

发病机制：

肿瘤一般为单个圆形的实性结节，质软，表面被覆正常皮肤。偶可破溃、外翻，形成红褐色乳头状瘤样肿块，而且易出血，颇似癌变或炎性肉芽。肿瘤位于真皮浅层，紧贴表皮，直径0.1～1cm，平均0.8cm，界限清楚。

镜下形态类似于乳腺大导管的乳头状瘤，瘤内可见很多管状或囊状空腔，腔内有互相吻合的乳头状突起，其表面有二层细胞，即腔壁和乳头常衬以单层大汗

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腺型高柱状细胞，胞核较大，淡染，胞质嗜酸，常有顶浆分泌；其外周有一层断续排列的立方肌形上皮细胞。

临床表现：生长部位常在大阴唇或大小阴唇间皱裂处、肛周和会阴部，因小阴唇缺乏汗腺，故极少发生。多无临床表现，仅感觉有一硬结而已，少数病例有疼痛、刺痒、灼热等症状。如溃破后继发感染，则局部有疼痛、溢液、出血、有臭气、发热等症状。外阴大汗腺瘤多在妇检时偶然发现外阴部有一呈圆形略高出于皮肤的肿块。病变一般是单个，边界清楚。汗腺瘤病程长短不一，有些汗腺瘤可长达10余年而无变化，但在妊娠期，短期内可迅速增大。一般汗腺瘤直径多在1cm左右，直径＞2cm者为少数(图1)。

汗腺瘤的临床表现有3种类型：①囊肿型，颇似皮脂囊肿；②实质型，表现为一皮下硬结；③溃烂型，是表面皮肤坏死后，汗腺组织呈红色肉芽状或乳头状突出于破口，此时外观极似癌肿。

并发症：发生表浅溃疡和并发感染。

实验室检查：肿瘤标志物检查、分泌物检查。其他辅助检查：组织病理检查。

诊断：诊断常常需要根据病理检查而做出。如单凭肉眼观察，确实不易鉴别。汗腺瘤囊肿型者往往被误诊为皮脂囊肿，实质型者常被误诊为女阴癌或前庭大腺腺瘤，溃烂型者更易误诊，常被误诊为肉瘤、乳头状腺癌。单凭肉眼观察，确实不

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易鉴别，必须在活组织检查以后，才能确诊(图2)。根据Woodworth的报道，即使病理组织诊断，初次确诊率也不过57%。在20世纪50年代以前，此类病理常被误诊为腺癌。近年来，对此肿瘤已有比较清楚的认识，误诊率已大大减少。

鉴别诊断：

1.皮肤附件腺癌没有囊性或乳头状结构，缺乏肌上皮层，细胞更具异型性。2.转移癌缺乏两层细胞，浸润性生长，有原发灶。

3.异位乳腺组织有小叶结构，腺腔内分泌物明显，常有导管。4.子宫内膜异位等。

治疗：治疗原则为先做活组织检查，确诊后再行局部切除。

预后：一般为良性，极少恶变。预后良好。只有Eichenberg报道过1例恶性的汗腺瘤，有腹股沟淋巴结转移。其他少数文献上报道的恶性病例，有的后来证明不是恶性，有的则复查并非汗腺来源，故Watkins等认为汗腺瘤没有恶性都是良性的。以前对此病的认识不足，疑为恶性，故有做广泛女阴切除者，亦有局部切除后加用放射治疗者。现在一般的治疗方式都先做活组织检查，肯定诊断后再做局部切除。

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预防：早期发现、早期治疗、做好随访。循证医学：