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疾病名：外阴转移性癌

英文名：metastaticcarcinomaofvulva缩写：

别名：外阴转移癌疾病代码：

ICD：C51

概述：外阴转移性癌比较少见,近几年报道逐渐增多。全身其他部位的任何癌肿均有可能转移至外阴，癌转移至外阴已属疾病的中、晚期，预后较差，但综合治疗仍可达到一定效果。对外阴转移性癌的诊断和处理逐渐受到重视和关注。

外阴转移性癌多来自宫颈癌、子宫内膜癌、阴道癌和绒毛膜癌，经阴道累及外阴，或经淋巴、血行转移而来。

流行病学：外阴原发癌占女性恶性肿瘤3%～5%，而转移性外阴癌更少见，占外阴恶性肿瘤的8.3%～12.5%。据统计外阴皮肤转移癌约占全身皮肤转移癌的2.06%。外阴转移性癌发病年龄最小为30岁，最大80岁，中位数年龄为55～56岁，60岁发病者占35.9%。外阴转移癌的原发部位多为生殖系统肿瘤，少数为其他肿瘤转移如肺癌、胃肠道癌、泌尿系统癌、乳腺癌、黑色素瘤及恶性淋巴瘤等。原发于生殖系统肿瘤中以宫颈癌最为常见，占46%～78.2%。其次为子宫内膜癌，占3.8%～25%。阴道癌占5.1%～10%。少数为卵巢癌和妊娠滋养细胞肿瘤。生殖系统以外的原发癌以尿道癌和肾癌多见，文献报道占6%～9%。子宫颈癌皮肤转移的发生率为1.3%，外阴为其主要的皮肤转移部位之一，外阴转移的发生率为0.59%。卵巢癌外阴转移的发生率为0.67%。

转移灶可发生于外阴的任何部位，文献报道主要位于大、小阴唇，其次为前庭、阴蒂、会阴、阴阜，少数可见于尿道口、巴氏腺部位。单发病灶占53.85%，2个以上者占46.2%。16.67%～23.08%的患者外阴转移灶与原发肿瘤同时出现，75.64%～83.33%的转移灶出现后于原发肿瘤。文献报道从原发肿瘤到外阴转移最长为18年，最短者仅为半个月，中位数为1.5～2.5年，极少数转移灶先于原发病灶出现。35%～61.54%的患者同时伴有原发肿瘤的复发或其他部位的转移。转移灶直径一般为0.5～8cm。

病因：外阴转移性癌与原发癌肿组织来源及病因相同。原发肿瘤的扩散主要通过

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静脉癌栓逆行转移到外阴，也可通过淋巴转移或直接蔓延而来。

宫颈癌可由血循环及淋巴转移到外阴，也可直接经阴道累及外阴。内膜癌、卵巢癌、绒癌可经血流逆行转移到外阴，也常通过圆韧带的淋巴途径转移到腹股沟淋巴结。直肠癌可直接向周围组织浸润或经淋巴结转移到阴道和会阴。左侧卵巢静脉直接引流至左肾静脉，因此，原发肾癌外阴转移多来自左侧。

发病机制：癌灶多位于真皮或皮下组织，光镜下呈膨胀性生长的图像，多发性病损，无上皮内瘤病变，并可见广泛的血管浸润。转移性瘤与原发瘤的病理形态及分化程度基本一致。转移性鳞状细胞癌为真皮层中境界清楚的上皮细胞巢，并不侵犯表皮，而转移性腺癌有侵犯外阴鳞状上皮的倾向。恶性淋巴瘤转移灶位于真皮层内，一般不侵犯上皮。

临床表现：外阴转移性癌的首发症状多为患者本人或体检时偶然发现外阴结节，呈单个或多发，肿瘤生长快。其次为外阴疼痛，少数可表现为尿频、尿痛、排尿不畅等泌尿系症状。外阴病变多位于皮下，随着病情发展表皮溃破，易形成溃疡。少部分患者开始即呈糜烂、菜花状改变。

并发症：往往伴有感染及其他原发部位症状。实验室检查：

1.血肿瘤标志物检测肿瘤标志物是指肿瘤组织产生的可以反映肿瘤自身存在的化学物质，一般是指肿瘤组织和相应正常组织相比，增高特别明显而有显著意义的化学成分。肿瘤标志物包括酶、激素及非酶非激素的蛋白、肿瘤相关抗原、细胞因子、基因标志物等。可根据肿瘤分泌的标志物判断肿瘤的来源，较多的文献报道认为联合检测肿瘤标志物可以早期发现诊断肿瘤，并可以作为肿瘤治疗的监测手段，但对于确定肿瘤的组织来源特异性差。

2.病理通过组织学检查首先确定肿瘤的良、恶性质，其次确定是原发或继发肿瘤。根据转移瘤的病理特征，在已有原发肿瘤存在的情况下，一般容易得到诊断。文献报道根据肿瘤临床特点、病程和治疗反应，缺少病理诊断的情况下也可获得临床诊断。

3.免疫组织化学检查免疫组织化学是通过抗原抗体的特异性结合原理，来识别细胞所含特殊成分，用以识别肿瘤的组织来源和类型。随着免疫组织化学方法在临床的逐渐推广应用，组化方法在判断转移性癌组织来源方面起着举足轻

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重的作用。Cupta等应用细针穿刺细胞学方法(fineneedleaspirationcytology，FNAC)，对包括外阴转移在内的146例来自于恶性上皮性肿瘤的皮肤和皮下转移性结节进行研究，结果发现无假阴性和假阳性的结果，无继发性肿瘤的发生。作者认为FNAC能快速、安全、准确地诊断来自已