先天性胆管囊状扩张疾病详解.docxVIP

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疾病名：先天性胆管囊状扩张

英文名：congenitalcysticdilatationofbileduct缩写：

别名：先天性胆总管囊肿；先天性胆管囊状扩张症疾病代码：

ICD：Q44.5

概述：先天性胆管囊状扩张(congenitalcysticdilatationofbileduct)是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病。1723年Vater报告了首例胆总管囊肿，此后被相继报告。先天性胆管囊状扩张症可发生于除胆囊外的肝内，外胆管的任何部位。Caroli于1958年详细描述了肝内胆管的囊状改变，所以先天性胆总管囊肿等名称已经不能包括此类病的全部，学者们认为统称为囊状扩张或胆管囊肿为宜。

流行病学：过去认为本病是一种少见的先天性畸形，近年文献报道日益增多。Crittenden于1985年收集文献报道已有先天性胆管囊状扩张症1500余例，其中2/3的病例由日本人报告。国内据统计至1991年为止已逾2400例之多。可见此病多发于亚洲地区，而欧美各国相对较少。中濑明等报告此病约占胆道良性疾病的2.5%。1993年以来仅上海东方肝胆外科医院胆道外科每年即收治15～20例患者。本病发生率男女之比约为1∶4。据统计，在10岁以前发病者占45%～74%，80%以上患者30岁以前获得诊断。个别病例可潜伏到60岁以后发病，亦有在胚胎、早产儿及新生儿发现本病的报道。

病因：

1.先天性因素

(1)胆管上皮异常增殖学说：1936年Yotsuyanagi提出的先天因素学说为多数人接受。他认为胚胎时期胆管发生过程中其上皮增殖异常，导致胆管各处的上皮增生速度不均匀，下部入十二指肠段狭窄，使胆管压力增高，上部胆管发育不良处扩张。Alonson-Lej等提出胚胎期发育不良，胆管上皮空泡化，局部管壁薄弱。

(2)胰、胆管合流异常学说：人们已通过各种手段发现该病几乎都存在着胰胆管合流异常现象。宫野通过扩张胆管的胆汁内淀粉酶值的异常增高，间接证明

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了合流异常。

Babbitt、John等通过观察该病人的造影片发现：①主胰管和胆总管交接处距离Vater壶腹部较远，形成2～3.5cm的共同通道(正常＜0.5cm)；②主胰管与胆总管汇合成直角，胰管内压力高达2.94～4.9kPa(22.1～36.8mmHg)，胆总管内压为2.45～2.94kPa(18.4～22.1mmHg)。如此特点导致胰液反流，胰酶活性增强，使胆管黏膜破坏，管壁纤维化。当胆管压力增高时则易产生囊状扩张。能氏等在实验时将人的胰液灌注入小山羊的胆囊内，形态学发现类似于先天性胆管扩张症的改变。Arima等应用选择性胰胆管造影术对16例胆管囊肿病人行术中胆道造影，结果全都有胰胆管系统异常连接。

(3)神经发育异常学说：1943年Shallow指出先天性胆管囊肿发生部位有神经细胞的缺陷，类似于巨结肠的改变。杨宏伟等人通过对正常小儿及胎儿与该病人胆总管末端神经分布的组织学研究发现：先天性胆管囊肿末端狭窄段神经分布异常减少是一种原发性病变。胆总管远端的痉挛性狭窄是该病病因之一，这是一种先天发育异常现象。胰胆管合流异常可能与囊肿末端神经发育异常同时存在，由于神经发育异常远段出现痉挛性狭窄，胰液分泌压力高于胆管内压，反流持续存在，破坏胆管壁，二者共同作用形成胆管囊肿。近年来有学者认为，胆管上皮病毒感染，如乙型肝炎抗原等也可引起管腔阻塞或者管壁薄弱而产生囊肿畸形、胆管闭锁等。

2.后天性因素有学者认为胆管囊肿，尤其是成人型胆管囊肿，主要是由于胆管完全或者是不完全性梗阻，导致胆汁淤滞、感染，使胆管壁发生纤维化而丧失弹性，当胆管内压力增高时，出现继发性近端胆管扩张，逐渐形成囊肿。梗阻原因多为胆管炎症、胆管结石、肿瘤或者继发于损伤，另外妊娠、肝门部淋巴结肿大、胰腺肿瘤、内脏下垂以及十二指肠内乳头状瘤等均可导致胆管下端梗阻而引起本病。是否能够否认这些后天因素所导致囊性扩张病变是以潜在的先天异常因素的存在为前提，还有待于探讨。

3.先天性因素合并后天因素Kozloff等报道1例成年人初次开腹手术胆管正常，但再次手术时发现有胆总管囊肿形成。Kato等将幼犬与成龄犬的胆管黏膜局部刮除后，结扎胆管远端，结果仅幼犬产生了胆管囊肿，而成龄犬无此结果。此实验也说明，胆管囊肿是由于胆管壁先天性薄弱因素基础上辅以后天胆管梗阻

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因素而发生的。胆管囊肿的形成一般应具备两个条件：管壁狭窄和胆管压力增高因素，后者必然是以胆管下端梗阻为前提的。

发病机制：胆管囊状扩张症最常见于胆总管，其横径大小不等，可达3～25c