非典型帕金森病.ppt

*皮质基底节综合征(CBS)：临床定义近年有学者提出CBD不只是一种神经系统变性疾病，而是一个综合征，进而提出CBS这一广义概念，指临床表现为进行性痴呆、帕金森综合征、肢体失用等，而病理上可能是异源性。第127页,共158页，星期六，2024年，5月CBGD的病理学第128页,共158页，星期六，2024年，5月*病理学皮质变性：非对称的额顶部皮质变性是CBD的典型特征，颞部一般幸免。显微镜下可见神经元缺失、胶质细胞增生。神经元去染色质：气球样及去染色神经元（肿胀神经元）是CBD的第二个特点。皮质下变性：在基底节、丘脑、中脑导水管周围灰质、红核、齿状核可见神经元缺失、胶质细胞增生。tau相关的免疫学改变：tau蛋白免疫组化阳性的星形细胞斑块退变神经元内NFT呈现tau蛋白免疫组化阳性第129页,共158页，星期六，2024年，5月*第130页,共158页，星期六，2024年，5月CBGD的临床表现第131页,共158页，星期六，2024年，5月*发病年龄40－70岁，平均60.9岁。病程4－8年。性别无差异散在发病。一般隐袭起病，缓慢进展。多先出现一侧肢体障碍症状，双侧症状体征可不对称。

第132页,共158页，星期六，2024年，5月*CBD的临床表现运动障碍（少动、强直、肢体肌张力障碍、局灶性放射性肌阵挛、姿势/动作性正常和姿势不稳等）脑皮层障碍特征（皮层感觉缺失、失用、异已肢征、额叶释放征、痴呆和失语），其他特征（皮层脊髓束征、眼动障碍、眼睑运动障碍、构音障碍和失语等）。第133页,共158页，星期六，2024年，5月*临床表现锥体外系受损：几乎均有运动减少、动作缓慢、肌强直等帕金森综合征表现。多巴药物治疗无效。可伴有姿势反射障碍，步态障碍，行走困难，易跌倒，平衡不稳。部分病人可见肌阵挛。额、顶叶高级神经功能障碍：可表现为失用，皮质性感觉障碍，失语，认知功能障碍，人格改变，行为异常，最终出现痴呆。核上性眼球运动障碍：垂直性或水平性眼球运动障碍，但以垂直性眼球运动障碍为主。锥体束受损

第134页,共158页，星期六，2024年，5月*异己手综合征(alienhandsyndrome,AHS)定义：患手不受患者意愿支配，或误把患肢当做外人肢体，以及非意愿性肢体活动为主要特征的临床综合征。CBD中大约15%-50%的患者存在AHS。肢体的外来感：患肢活动被视其为外来或外人的肢体，可表现为忽略综合征（当视线移开时，不能识别患肢的归属）。自主运动行为：运动诱发有固定形式或节律的运动，或无目的强握摸索、强迫操纵工具，甚至自伤行为。第135页,共158页，星期六，2024年，5月*双手协同障碍：包括镜像运动和镜像书写。镜像运动表现为一手自主地摹仿另一手动作。手间冲突当一手干扰另一手的行为由患手触发时称之为手间冲突;由健手活动触发者称斜对失用。手间运动传递障碍严重者则引发双手拖拉战，即一手拉住另一手相互争持不放，为最多见的表现。第136页,共158页，星期六，2024年，5月CBGD的影像学第137页,共158页，星期六，2024年，5月*MRI:进展期额顶部非对称皮质萎缩第138页,共158页，星期六，2024年，5月*弥散张量MRI：

CBD的顶叶白质纤维和胼胝体后部纤维减少第139页,共158页，星期六，2024年，5月*FDG-PET：

额顶叶局部低代谢，症状较明显肢体的对侧皮层较显著第140页,共158页，星期六，2024年，5月*PET：不对称的皮层、基底节区和丘脑的小胶质细胞活化第141页,共158页，星期六，2024年，5月CBGD的诊断第142页,共158页，星期六，2024年，5月*典型特征：不对称、强直为主的帕金森样表现左旋多巴治疗无反应有失用、体像障碍、肌阵挛等皮层受累表现排除其他帕金森叠加综合征头MRI：症状显著肢体的对侧额顶叶萎缩第143页,共158页，星期六，2024年，5月*病理CBD≠临床CBD病理：皮层基底节变性临床：皮层基底节综合征第144页,共158页，星期六，2024年，5月*病理CBD≠临床CBD临床病理对照研究显示1/3有CBD临床的患者病理改变不符合CBD而是PSP、Pick病、AD、伴帕金森综合征样表现的额颞叶痴呆以及泛素免疫组化阳性包涵体的额颞叶退行性变等。病理为CBD的患者可出现下列临床表现原发性进行性失语、额叶痴呆、痴呆/失用/帕金森综合征、语言失用和Balint综合征。第145页,共158页，星期六，2024年，5月CBGD的治疗第146页,共158页，