心肌淀粉样变.ppt

心肌淀粉样变

多发性骨髓瘤致心肌淀粉样变一般情况患者男性，64岁。主因间断胸闷、气短3个月，加重伴不能平卧2周入院。既往胃炎病史六个月。

体格检验T37.0℃，P68次/分，R18次/分，BP90/60mmHg。皮肤、粘膜、淋巴结无异常。颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性。双肺呼吸音粗，未闻及干、湿性啰音。叩诊心界不大；心率68次/分，律齐；P2A2；各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软查体无异常。双下肢轻度水肿。

入院时辅助检验BNP：1410pg/ml。心脏彩超：射血分数65.69%，左房扩大，右房扩大，肺动脉高压，未见节段性室壁运动异常，少许心包积液。

心电图：窦性心律，心率68次/分，Ⅰ、aVL、Ⅱ、Ⅲ、aVF导联T波低平，V2-6导联T波倒置，肢体导联低电压。

入院时初步诊疗及治疗缩窄性心包炎？心力衰竭心功能IV级心衰III度。胃炎予以利尿、保护胃黏膜等综合治疗，症状无明显缓解。

入院后进一步检验血、便常规、本身抗体、风湿四项无明显异常。肝功能、血脂轻度异常。尿蛋白、潜血均阳性。二十四小时尿蛋白定量：1.18g/L。肾功能：CREA193.6umol/L。泌尿系彩超无明显异常。

入院后进一步检验胸部CT：未见心包增厚及心包积液。考虑患者心脏超声示舒张功能受限，胸部CT未见心包增厚，可除外缩窄性心包炎，故高度怀疑限制性心肌病或心肌淀粉样变性。

入院后进一步检验复查心脏彩超：射血分数43%，右心、左房扩大，室间隔及左室后壁中段及基底段对称性增厚，回声增粗，厚约14mm，运动幅度减低，左室收缩功能及舒张功能减低，少许心包积液。

进一步检验骨髓涂片：骨髓象显示浆细胞增多。骨髓液流式细胞学分析：发觉少许异常浆细胞（4-5%）。血清免疫固定电泳示：发觉M蛋白（IgAκ轻链）。骨盆、肋骨、头颅X线：骨质构造未见异常。

骨髓象显示浆细胞增多

最终诊疗多发性骨髓瘤心肌淀粉样变心力衰竭心功能Ⅳ级心衰Ⅲ度肾淀粉样变。胃炎。

治疗转往血液内科进行化疗（沙利度胺+吡柔比星+长春新碱+地塞米松方案）、利尿等综合治疗，患者症状较前有所缓解。

提醒遇到难治性心力衰竭，存在肾功能不全，且心脏彩超提醒限制性心肌病样体现时，需考虑心肌淀粉样变旳可能。心肌淀粉样变患者可由多发性骨髓瘤所致，故提倡骨髓穿刺或活检，并最终止合临床有关检验作出正确旳诊疗。因为心肌淀粉样变临床预后差，所以心肌淀粉样变旳早期诊疗非常主要，而临床高度怀疑心肌淀粉样变是早期诊疗旳关键。

系统性淀粉样变性累及心脏一般情况患者男性，71岁主因间断心悸、气短伴纳差8月余，加重3个月入院。自发病以来体质量下降20kg。既往高血压病史10余年。

体格检验P98次/分，BP110/80mmHg。左面颊部可见2cm×2cm,2cm×3cm两处红斑，双下肢及双足可见淡红色皮疹。双肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音。心室率104次/min，心律绝对不齐，第一心音强弱不等，二、三尖瓣听诊区均可闻及3/6级收缩期吹风样杂音。腹软，肝于肋下2cm，剑下3cm可触及质软无压痛，脾未触及。双下肢中度水肿。

辅助检验胸片：肺纹理增多；右肺下野渗出性病变；心影增大。胸部CT及强化：双侧胸腔积液，心包积液伴肺间质水肿；右肺中叶外侧段慢性炎症；两肺不足灌注不均；提醒冠脉硬化；肺动脉强化螺旋CT扫描未见异常。

心电图：心房颤抖，左束支传导阻滞，V5-6导联ST段压低，Ⅰ、aVL导联T波低平，V5-6导联T波负正双向。

心脏彩色超声:双房增大，左心室壁增厚，退行性瓣膜病，少许心包积液，右心房内异常回声（可见横向走行条索状强回声）。

辅助检验血常规可见白细胞：10.4×109/L。尿常规：潜血2+，蛋白3+。二十四小时尿蛋白定量：5.0g/d。BNP：1420pg/ml。肝功能、肾功能、蛋白芯片、肾脏超声、膀胱超声均未见明显异常。

入院初步诊疗高血压2级很高危，心力衰竭，心功能Ⅲ级，心力衰竭Ⅱ度，心律失常，心房颤抖。冠心病。肺部感染。

入院后情况予以利尿、扩血管、强心、抗感染等综合治疗后，症状缓解不明显。

思索既往血压最高达160/100mmHg，服用“北京降压零号”血压控制良好。结合心脏超声，考虑患者为非高血压引起心力衰竭，患者无冠心病症状也不考虑有缺血性心肌病。

进一步探讨及检验患者有大量蛋白尿；心脏彩色超声可见限制性性疾病旳变化；而且有皮损体现。行下腹部皮下脂肪活检，刚果红染色阳性。

最终诊疗系统性淀粉样变性（累及心脏、肾脏），心力衰竭，心功能Ⅲ级，心力衰竭Ⅱ度，心律失常，心房颤抖。高血压2级很高危。