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2024特发性肺含铁血黄素沉着症要点(全文)

特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种相对罕见的慢性肺部疾病，多见于儿童及青少年，以反复发作的肺泡出血为主要特征，典型三联征是反复呼吸道感染(如咯血、咳嗽、呼吸困难等)、缺铁性贫血、影像学显示弥漫性肺部浸润。

流行病学及发病机制

儿童IPH的发病率约在0.24/百万~1.23/百万。新生儿期至成年期均可发病，但约80%的病例发生于儿童，尤其是在1~7岁，儿童发病无明显的性别差异，成人发病则较为集中于男性。

其发病机制尚未完全阐明，猜测与自身免疫、基因、过敏、环境和感染相关，自身免疫机制的认可程度更高。

临床表现

IPH的临床表现各种各样，病情轻重缓急不一，整个疾病过程呈发作性、进展性。

根据是否存在活动性肺出血，可分为肺出血发作期和发作间期。

肺出血发作期可继续细分为急性爆发性、亚急性、慢性隐匿性。

急性爆发性：快速恶化或短期内反复发生的中重度贫血，或严重呼吸道症状体征如大量咯血、咳嗽、气促、呼吸困难、低氧血症甚至呼吸衰竭、急性右心衰；

亚急性：长期的或反复发生的轻中度贫血，或中等程度呼吸道症状体征如反复或慢性咳嗽、反复咯血、气促等。

慢性隐匿性：由于肺部少量出血，无明显症状体征或仅表现为不同程度的小细胞低色素性贫血。

其他肺外症状可表现为发热、面色苍白、乏力、肝脏肿大、发绀、杵状指等。

典型的三联征较为少见，约占15%~26%。

实验室检查

血常规常提示不同程度的贫血，多呈小细胞低色素性性贫血，以中度贫血较为多见，血清铁降低及转铁蛋白饱和度下降，总铁结合力升高。白细胞及血小板多无明显异常。

免疫相关检查如淋巴细胞分类、免疫球蛋白、补体等一般无异常，可偶见抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体等呈阳性，随访复查时转阴。

影像学检查

若为少量出血，胸片可能无异常，CT可能出现磨玻璃影。

急性期或亚急性期的胸片及CT可显示斑片影、磨玻璃影、实变伴支气管充气征等局灶性或弥漫性肺部浸润的活动性出血表现，有时可伴胸腔积液。

随着病程的延长，则会出现间质性改变，显示弥漫性或局灶性网状影、颗粒影、结节影、囊性病变、胸膜增厚等，疾病终末期表现为基底部及胸膜下肺纤维化及蜂窝样改变。

诊断

IPH的诊断主要根据缺铁性贫血、呼吸道症状、影像学提示浸润性表现，在胃液、痰液、支气管肺泡灌洗液或肺活检组织中找到含铁血黄素细胞，并排出其他引起肺出血的原因(包括肺结核、肺炎等感染性；二尖瓣狭窄、充血性心脏病等心血管源性；韦格纳肉芽肿、系统性红斑狼疮等免疫相关性疾病)。

牛奶蛋白过敏和乳糜泻的筛查也可作为IPH诊断的一部分。

治疗

由于IPH的发病率很低，目前主要依据既往的治疗经验进行总结，暂无有

效治愈IPH的方法。主要目标是对肺出血发作期控制以及在肺出血发作间期的预防。

糖皮质激素是IPH的一线治疗药物，在急性期可采用静脉激素治疗，出血控制后改为口服，症状完全缓解后可减量维持。由于长期使用OCS的副作用较为明显，使用吸入糖皮质激素(ICS)可替代或减少OCS的使用。

免疫抑制剂如环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤(Aza)、6-巯嘌呤(6-MP)、羟氯喹(HCQ)等可作为IPH的二线治疗药物。

对于年龄较小的患儿及有特应性体制的患者，停服牛乳及乳制品，避免接触过敏性，可对肺出血的发作控制有所帮助。对于贫血的患儿，补充铁剂及严重贫血者输血是纠正贫血的方法，但需警惕可能增加肺内铁沉积的风险，需权衡利弊后应用。

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