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疾病名：系统性红斑狼疮

英文名：systemiclupuserythematosus缩写：SLE

别名：全身性红斑狼疮；阴阳毒；阳毒发斑；蝴蝶斑；日晒疮；鬼脸疮；面游风；血风疮

疾病代码：ICD：M32.0

概述：系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus，SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤。临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现，如皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、中枢神经系统、血液系统等等。该病在世界范围内均有出现，患病率为4/10万～25/10万，亚洲及黑人患病率较高，我国的患病率为70/10万～75/10万。女性发病明显多于男性，约为10∶1，育龄妇女为发病高峰，老人及儿童也可患病。

本病属于中医学的阴阳毒、阳毒发斑、蝴蝶斑、日晒疮、鬼脸疮、面游风、血风疮等病证范畴。

流行病学：亚洲SLE发病率和患病率有证据表明，东方人比白种人SLE的发病率高。1979年，在Serdula和Rhoad对Oahn和夏威夷1970～1975年之间市民综合医院SLE患者所作的调查中，经年龄调整的SLE患病率为：中国人24.1/10万人，菲律宾人19.9/10万人，日本人18.2/10万人，均显著高于白人的5.8/10万人。此后在马来西亚和香港的2项研究及在中国进行的调查也发现中国人对SLE更易感。同样，居住在英国Leicester城的巴基斯坦人及孟加拉人被诊断为SLE的患者数3倍于白人。英国伯明翰的另一项研究也表明，无论出生地如何，亚裔患者SLE为白种人的2倍。

上述数据表明亚洲人对SLE更易感。但由于医疗和生活条件不同，亚洲SLE患者病情是否的确重于白人尚不明确。因此，还应进行许多关于亚洲SLE患者预后的研究，包括城市及农村。

系统性红斑狼疮在世界各地的患病率并不完全清楚。其患病率因调查者报道的时间、地点、人群分布、诊断标准和种族的不同而存在很大的地区差异性。美

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国约为50/10万；英国3.7/10万～18.4/10万；澳洲土著52.1/10万；印度3.2/10万。我国SLE的发病率虽无精确统计，但据1984年对上海市纺织职工3.2万人的调查，患病率约为70.41/10万，对广州邮电职工及桂城镇2.6万人的调查，患病率为30.13/10万。

系统性红斑狼疮多发于青年女性，患病年龄以20～40岁最多，男女之比约为1∶8。北京对两个年龄组SLE患者进行统计男与女患病之比为：14～39岁组1∶13，40～59岁组1∶4。

本病老年人中(＞55岁)少见，大系列报告约占总数10%。老年患者多发病缓慢，病情轻，发生严重肾病和神经系统损伤者较少。

随着免疫学、分子生物学及药理学的发展，对本病的早期诊断及治疗方法的改进，系统性红斑狼疮生存率近年大有改善。国外报道5年生存率90%，10年生存率80%。我国分别为98%及84%。

病因：病因尚不明。目前公认本病系自身免疫病，据临床及实验研究，认为与下列因素有关。

1.遗传因素5%的病人有家族发病史。患者亲属中如同卵孪生DR2、DR3姐妹、母女等患本病的机会更多。晚近免疫遗传学研究证明，大多数病人与DR2或DR3相关。当C4a缺乏时SLE患病率增高。T细胞受体同SLE的易感性亦有关联。TNF-α低水平可能是狼疮性肾炎的遗传基础。

2.环境因素本病常在下列因素作用下发病或者使病情恶化：

(1)病毒感染：许多事实提示本病可能与慢病毒(C型RNA病毒)感染有关。NZB/NEWF1小鼠组织中分离出C型RNA病毒，并在肾小球沉积物中查到抗C型病毒抗体。在人类发病中尚未证实与任何病原体有直接关系。病原体可能只是一种多克隆B细胞刺激因素而促发了本病。

(2)日光及紫外线：25%～35%的SLE病人对日光过敏。大多学者认为本病与日光中的紫外线有关。紫外线的照射使皮肤的DNA转化为胸腺嘧啶二聚体提高了免疫原性，并使角质细胞产生白介素1，增强了免疫反应。

(3)性激素：本病发病女性远较男性为高，但在儿童和老年人此种差别并不明显，提示生育期体内雌性激素水平对SLE的发病起重要作用。妊娠时SLE病情的变化亦与性激素水平有关。妊娠初3个月病情加重，与孕妇血中雌激素水平增

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高有关。此后由于孕酮水平迅速增高，孕酮与雌二醇的比值相应增高，从而使病情相对稳定，产后孕激素水平降