小儿病态窦房结综合征疾病详解.docxVIP

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疾病名：小儿病态窦房结综合征英文名：sicksinussyndrome缩写：SSS

别名：窦房结功能不全；病窦综合征；病窦；sinusnodedysfunction疾病代码：

ICD：I49.5

概述：病态窦房结综合征(sicksinussyndrome，SSS)是由于各种原因致窦房结和心房传导系统的器质性病变，使其起搏频率降低或发生传出阻滞。窦房结失去了心脏起搏主导作用，因而产生各种心律失常，并有心、脑、肾供血不足的临床症状，称为病态窦房结综合征。

病态窦房结综合征又称窦房结功能不全(sinusnodedysfunction)，简称病窦综合征或病窦，当心动过缓并发脑缺氧晕厥或抽搐时又称为阿-斯综合征(Adams-Stokessyndrome)。心动过缓和异位快速心律如室上性心动过速、心房扑动等，可交替出现，此称为快慢综合征。病窦在儿童较成人少见，发病率无详实统计。

流行病学：北京儿童医院1971～1980年共收治病态窦房结综合征8例，6例考虑为心肌疾病引起，1例原因未明，1例于胎儿期已发现心率慢，胎心50～60次/min，3岁时因流行性脑脊髓膜炎住院，与时为心房扑动-颤动，以后为持续性交界性心律，心率52～66次/min，此例可能是先天性病态窦房结综合征。8例均以缓慢心律为主，表现为窦性心动过缓，窦房阻滞，交界性心律，仅2例有阵发性室上性心动过速。5例经阿托品试验均为阳性。

病因：心肌炎、心包炎、其他全身疾病所致的心肌病，心内手术创伤等均可引起本病。常发生在心脏手术之后，如大血管错位的Mustard矫治术及房间隔缺损修补术等，多于术后数周内发生，也可长达10余年。心内手术中，上腔静脉插管、切开心房或手术缝合时损伤窦房结，造成出血、坏死及窦房结动脉栓塞等，终致窦房结脂肪变性及广泛纤维化。先天性心脏病可伴发窦房结畸形如单心房等。另外，先天性心脏病的血流动力学改变，使窦房结受压、牵拉或低氧血症也可导致窦房结功能障碍，经手术纠治后，窦房结功能可恢复。尚有部分病例病因不明，心脏检查正常，仅具有本病特异的心电图改变，因此，有人认

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为本病是特殊类型以心房及心脏传导系统病变为主的心肌病。

发病机制：窦房结动脉是供给窦房结的惟一动脉，当窦房结动脉出现阻塞或窦房结发生损伤时，可导致窦房结功能低下，出现窦性静止或合并窦房阻滞，进而并发阵发性室上性心动过速、心房扑动、心房颤动、室性心动过速或心室颤动等。反之，快速型心律的超速抑制又可使窦房结功能进一步受抑制而出现窦性静止或合并窦房阻滞等心动过缓，形成交替性心动过速-过缓型或心动过缓-过速型心律失常综合征。

临床表现：本病起病隐缓，病程迁延，短者数月到1、2年，长者达10年以上。通常以持久性心动过缓为主要症状。由于心动过缓或窦性静止，可引起心、脑、肾、胃肠等器官供血不足的症状，轻者有疲乏、头晕、胸闷、心悸、纳差、记忆力减退，重者可发生阿-斯综合征，甚至猝死。由于小儿交界性逸搏心律的频率较快，故症状较轻，不易被发现。少数病例因快速性异位心律影响心功能，而发生休克，充血性心力衰竭或栓塞现象。

并发症：可并发心绞痛、晕厥、抽搐、阿-斯综合征、运动耐受性下降、休克、心力衰竭、甚至猝死。

实验室检查：应常规作心肌酶谱、血沉、抗“O”、血电解值、pH值和免疫功能等检查。

其他辅助检查：常规作心电图、胸片、超声心动图检查。1.体表心电图(包括Holter心电图)

(1)持久窦性心动过缓，无其他原因解释。心率划分为1岁以下＜90次/min，1～6岁＜70次/min，7岁以上＜50次/min。

(2)窦性心动过缓伴有窦房阻滞、窦性静止或逸搏(图1)。

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(3)窦性心动过缓与异位心动过速交替出现，又称快慢综合征(图2)。

(4)持久缓慢的逸搏心律。

(5)P波低平或双峰状，时间增宽，提示有房内传导阻滞。

2.异丙肾上腺素试验以0.25mg异丙肾上腺素加入10%葡萄糖液100ml中，以0.05～2μg/(kg·min)的速度静脉滴注，结果记录及阳性判断标准同阿托品。此试验易引起室性异位心律，不及阿托品安全，但较少发生假阳性或假阴性。

3.心电生理检查应用右心房内起搏或经食管心房起搏测定窦房结功能，

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方法可靠，窦房结功能测定：窦房结恢复时间(SNRT)≥1200ms[正常值：(913±139.7)ms]，纠正窦房结功能恢复时间(CSNRT)≥350ms[正常值：(247.7±51.3)ms]，窦房传导时间(SACT)≥140ms[正常值：(102.5±18.6)ms]，提示窦房结功能