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小肠结肠淋巴细胞性静脉炎3例临床病理学分析
【摘要】目的探讨小肠结肠淋巴细胞性静脉炎(EL)的临床病理学特征,加
深对此病变的认识,为临床诊治提供经验。方法回顾性分析3例EL的临床表
现、实验室检查、内镜、影像学、病理学等特征,并复习相关文献。结果3例
患者男性2例,女性1例,年龄分别为43、69和60岁。均以腹痛为首发表现,
病变肠段分别位于回盲部、横结肠和空肠。内镜显示溃疡或缺血样改变,影像检
查主要表现为肠腔狭窄及溃疡。3例均接受肠段外科切除,预后良好。镜下特征
主要为缺血性损伤伴广泛性静脉炎和血栓性静脉炎,而动脉未受影响,免疫组织
化学显示浸润淋巴细胞为混合性细胞。结论EL罕见,年龄以中老年人多见,
常发生在小肠和右半结肠。临床症状、实验室检查和影像无特异,术前易误诊,
但手术切除可治愈,术后依据典型病理学特征可确诊,发病机制尚不清楚。
小肠结肠淋巴细胞性静脉炎(enterocoliclymphocyticphlebitis,EL)
是一种罕见的肠道疾病,临床上常出现急腹症,难以通过实验室检查和影像学确
诊,易与其他肠道溃疡性病变混淆。我们回顾了本院3例EL患者的临床特征、
实验室检查、内镜、影像学、病理学、特殊染色和免疫组织化学特点,并总结既
往文献中明确诊断的EL病例,以加深对该病的认识。
一、资料与方法
1.病例来源:收集中山大学附属第一医院截至2023年7月3年内病理诊断
为EL的患者3例,患者均保守治疗无效后,切除肠段送病理诊断。收集患者的
基本资料,包括既往病史,内镜、影像学、实验室检查及随访资料等。
2方.法:标本均经3.7%中性甲醛液固定,常规切片、HE染色,选取典型的
蜡块行特殊染色及免疫组织化学检测,所选弹力纤维染色试剂购自北京中杉金桥
生物技术有限公司,免疫组织化学抗体CD3、CD5、CD20、CD79Q、CD38、CD1
38、Kappa、Lambda购自Dako公司,IgG、IgG4、CD56、CD4、CD8、T细胞胞质
内抗原1(TIA1)、颗粒酶B购自北京中杉金桥生物技术有限公司。
二、结果
1.临床特征:3例患者男性2例,女性1例,年龄43、69、60岁。3例均以
急腹症就诊,表现为阵发性腹痛。全身检查未发现消化系统外疾病。保守治疗无
效后,3例均行病变肠段切除,未予特殊药物治疗。术后随访1广22个月,所有
患者健康良好,肠道症状无复发。
2.实验室检查:例2、3均出现C反应蛋白升高,此外例3还出现了红细胞
沉降率升高,例1虽然C反应蛋白正常,但白细胞介素6略高至4.5ng/L(正常
0^3.4ng/L),均提示患者可能存在炎性病变;此外例2、3还出现了D-二聚体
及纤维蛋白原升高,提示凝血纤溶系统可能异常。例1、2的内镜检查均表现为
不同程度肠腔变窄,黏膜溃疡糜烂,有隆起的结节或肿物,在病变部位出现白苔
(图1),但内镜活检病理镜下表现为黏膜糜烂或溃疡形成,或黏膜固有层内局
部腺体减少、萎缩,间质纤维组织增生伴玻璃样变,呈缺血性改变(图2)。影
像学检查显示3例患者的病变肠段分别为回盲部、横结肠、空肠,3例患者的C
T及磁共振成像表现大致相同:肠腔变窄、管壁变粗及黏膜面溃疡(图3),此
外例3行正电子发射计算机断层显像检查,显示中上腹空肠肠壁弥漫不均匀增厚,
代谢活跃,考虑炎性病变可能性大(图4)。由于辅助检查均不特异,3例患者
术前均未确诊。
3病.理检查:大体检查3例患者手术切除的肠管,可以发现部分肠段浆膜颜
色变深伴毛细血管增生、表面粗糙、管腔狭窄等改变,并于黏膜面见片状糜烂(图
5)o显微镜下观察,3例均呈现活动性慢性肠炎特征,黏膜溃疡、黏膜下纤维
组织增生伴中性粒细胞浸润,肠壁静脉周围广泛见淋巴细胞袖套状、同心圆状分
布,未累及动脉(图6),部分静脉管壁增厚甚至闭塞。例2还出现静脉血栓及
机化(图7);黏膜局部可见隐窝缩短、缺失,腺体萎缩、扩张、扭曲,间质可
见玻璃样变性,呈缺血性改变,但未见肉芽肿及隐窝脓肿;对3例标本典型的静
脉病变均进行弹力纤维染色及免疫组织化学检测,在血管周围浸润的炎性细胞类
型中,例1呈现出T、B淋巴细胞混合,可见静脉壁增厚,弹力纤维染色显示主
要为静脉肌内膜增生(图8);例2突出为T淋巴细胞,其中CD4+T细胞略多于
CD8+T细胞,TIA1、颗粒酶B及CD56仅个别细胞阳性;而例
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