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肺间质纤维化患者的护理

定义

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病因

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分类

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临床

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*表现

辅助检查

*

*治疗

预后

肺间质纤维化一定义

*肺间质纤维化(interstitial

lungdisease,ILD)亦称作弥漫

性实质性肺疾病(diffuse

parenchymalungdisease,DPLD

),是一组主要累及肺间质和肺

泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单

位丧失的弥漫性肺疾病。

*临床主要表现为进行性加重的呼

吸困难、限制性通气功能障碍伴

弥散功能降低、低氧血症以及影

像学上的双肺弥漫性病变。ILD可

最发展为弥漫性肺纤维化和蜂呼吸系统概观

窝肺，导致呼吸衰竭而死亡。

肺间质纤维化一病因

病因有的明确，有的未明。

*环境因素：

有吸入无机粉尘如石棉、煤；有机粉尘如霉草尘、棉尘；还有烟尘

、二氧化硫等有毒气体的吸入。

*病毒、细菌、真菌、寄生虫等引起的反复感染，常为此病急性发作的

诱因，又是病情加重的条件。

*药物影响及放射性损伤。

*继发于红斑狼疮等自身免疫性疾病。

肺间质纤维化一分类

*已知原因的肺间质纤维化

1、职业或家居环境因素相关

过敏性肺炎，石棉沉着病、硅沉着病等

2、药物或治疗相关

药物如胺碘酮、博来霉素、甲氨蝶吟等

3、结缔组织疾病或血管炎相关

系统性硬皮病、类风湿性关节炎、多发性肌炎、系统性红斑狼疮等

*特发性间质性肺炎

*肉芽肿性肺间质纤维化结节病

肺间质纤维化一临床表现

*症状

不同肺间质纤维化的临床表现不完全一样，多数隐匿起病。呼吸困难

是最常见的症状，疾病早期，仅在活动时出现，随着疾病进展呈进行

性加重。其次是咳嗽，多为持续性干咳，少有咯血、胸痛和喘鸣。如

果患者还有全身症状如发热、盗汗、乏力、消瘦、皮疹、肌肉关节疼

痛、肿胀、口干等，提示可能存在结缔组织疾病等。

*体征

1、爆裂音或细湿啰音：两肺底闻及的吸气末细小的干性爆裂音或细湿啰

音是肺间质纤维化的常见体征，尤其是特发性肺间质纤维化。爆裂音

也可出现于胸部影像学正常者。

2、杵状指：是肺间质纤维化患者一个比较常见的晚期征象，通常提示严

重的肺脏结构破坏和肺功能受损，多见于特发性肺间质纤维化。

3、肺动脉高压和肺心病的体征：肺间质纤维化进展到晚期，可以出现肺

动脉高压和肺心病，进而表现发绡，呼吸急促，下肢水肿等。

4、系统疾病体征：皮疹、关节肿胀、变形等可能提示结缔组织疾病等。

肺间质纤维化一辅助检查

*影像学检查

绝大多数ILD患者X线胸片显示

弥漫性浸润性阴影，但胸片正

常也不能除外ILD。CT更能细致

的显示肺实质异常的程度和性

质，能发现X线胸片不能显示的

病变，是诊断ILD的重要工具。

ILD的CT表现为：弥漫性结节影

、磨玻璃