原发纵隔大B细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识（2024年版） .pdf

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・原发纵隔大B细胞淋巴瘤(primarymediastinallargeBcell

lymphoma,PMBL)是一种起源于纵隔的成熟侵袭性大B细胞淋巴瘤，

影像学上多为纵隔巨大肿物，而淋巴结和骨髓受累少见。

-因PMBL具有独特的临床、病理及分子学特征，2001年WHO造血与淋

巴组织肿瘤分类将其明确归类为大B细胞淋巴瘤的一个独立亚型并保留

今。

・近年来，对PMBL发病机制的认识及治疗均有不同程度的更新，特别是

新药治疗领域取得了较大进展。

概述

・根据中国淋巴瘤病理研究协作组发布的数据，我国PMBL的患者占B细

胞非霍奇金淋巴瘤比例约为3.74%,占大B细胞淋巴瘤比例约为6.94%,

与西方国家类似。

・基于美国国家癌症研究所SEER数据库分析表明，PMBL发病率有逐年增

加的趋势,女性居多，男女比例为1：2,诊断时中位年龄约为35岁。

-初诊患者病灶多局限于胸腔内，远处累及相对少见。国内一项回顾性研

究显示，我国PMBL患者5年无进展生存(PFS)率及总生存(OS)率

分别为69%和75%,略低于欧美国家。

・临床症状和体征多与快速增长的纵隔肿块相关，肿块可局部浸润锁骨

上淋巴结，也可通过胸腔延伸肺、胸壁、心包和胸膜间隙等部位。

・患者发病初期常无明显症状，当肿块增大致气管、食管、肺等组织器官

受压时，可表现出相应的临床症状，如刺激性干咳、吞咽不适及胸闷气

促等不适;当压迫上腔静脉时，可出现上腔静脉综合征，表现为颈面部、

胸背部及上肢水肿。

・B症状包括发热、盗汗和体重减轻较为常见，胸腔积液和心包积液发生

率约为30%。胸腔外部位累及在初诊时非常罕见，但在复发时常见。

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