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疾病名：新生儿肝脾肿大

英文名：hepatosplenomegalyofnewborn缩写：

别名：新生儿肝脾大；neonatalhepatosplenomegaly疾病代码：

ICD：P78.8

概述：在新生儿期，肝脾肿大是较常见的临床症状，而且引起肝脾肿大的疾病较多，诊断和治疗也较为困难。正常新生儿肝脏的上界一般在右锁骨中线第4肋间，下界一般在右肋缘下1～2cm，剑突下更易触及，约2cm。脾脏在左锁骨中线肋缘下不能触及或不超过1cm，质地柔软。如果新生儿的肝脾大小超出以上范围，可考虑为肝牌大。

临床遇到新生儿肝大(hepatomegaly)和脾脏增大(splenomegaly)应尽快查找原因，区别是良性自限性疾病，或是恶性病变。肝脏增大的病理改变有充血、库普弗细胞增生、脂肪浸润、炎症、某些物质沉积和肝内肿瘤等，脾脏增大最常见的病理改变是淋巴组织增生和脾静脉窦充血。

流行病学：肝脾肿大在新生儿较常见，除肝脾疾病本身以外，许多非肝脾疾病也可引起肝脾增大。

病因：新生儿肝脾肿大的原因很多，按临床是否常见，排列顺序如下。

1.感染性如由各种细菌感染引起的败血症，宫内或产时感染引起的新生儿肝炎，原虫感染的弓形体病等。引起新生儿肝炎的病毒较常见的有乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒和带状疱疹病毒等。

2.血液病如新生儿母婴血型不合溶血病，遗传性球形红细胞增多症，地中海贫血等。

3.心脏病肝脏增大由充血性心力衰竭引起，可见于窒息后缺氧缺血性心肌损害，也可见于各种先天性心脏病如大型室间隔缺损、大血管移位、左心室发育不良和主动脉狭窄等。

4.胆道疾病主要为先天性胆道畸形。

5.遗传代谢性疾病如肝糖原贮积症、半乳糖血症、高脂血症、酪氨酸血症和类脂质沉积症等。

6.细胞增生及肿瘤如先天性白血病、恶性组织细胞增生症、淋巴网状细胞肉瘤、肝脏囊肿与肝脏肿瘤等。

新生儿肝脏肿大的病因按是否伴有黄疸分为两大类。伴有黄疸的有新生儿肝炎、新生儿溶血病、败血症、肝外胆道闭锁、胆总管囊肿、遗传代谢性疾病等；不伴有黄疸的有心力衰竭、免疫性与非免疫性胎儿水肿，糖原贮积症，溶酶体病和肝脏囊肿等。

肝脏中度到重度肿大者要考虑由各种病原体引起的感染，充血性心力衰竭，先天性胆道畸形，肝糖原贮积症，黏多糖病，类脂质病和半乳糖血症等。

新生儿脾脏肿大最常见的病因是感染和溶血。新生儿败血症和新生儿肝炎可使肝脾均肿大。新生儿血型不合溶血病是新生儿期最常见的溶血性疾病，其次是G-6-PD缺陷、遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血和镰状红细胞贫血。其他可引起脾大的疾病如大理石骨病、戈谢病、黏多糖病等均少见。

发病机制：肝和脾是腹腔内两个重要的器官，在生理功能方面既有独特之处，又有共同点。两者在血液循环上互相关联，因此，在临床病理上也常常密切相关。

正常新生儿肝和脾相对较大。肝脏的重量为120～130g，为体重的4%，而成人为2%。脾脏的重量约10g，为成人的1/30。

1.肝脏肿大新生儿期易发生肝脏肿大，此与病理生理特点有关：

(1)容易发生淤血而肿大：新生儿的肝细胞及肝小叶分化不全，血管丰富，容易发生淤血而肿大。肝脏的血液循环很丰富，在严重的心脏功能不全，特别是有心功能不全及下腔静脉回流受阻时，均可致淤血性肝大。

(2)髓外造血：在胚胎期，肝脏为主要的造血器官，出生后若有贫血，肝脏则重新参加髓外造血而引起肝大。

(3)代谢和解毒功能：肝脏是人体最大的代谢器官，负担着蛋白、脂肪、糖及其他物质的代谢和毒素的解毒功能，因此一些先天性代谢病、毒素等均可致肝大。

(4)胆红素代谢和排泄功能：肝脏是胆红素的代谢和排泄器官，胆红素的代谢障碍和胆道的先天性畸形可引起严重的肝大。

(5)网状内皮系统：肝脏是网状内皮系统极为丰富的器官，具有防御功能，在急慢性感染致组织本身受累时，可造成肝大或网状内皮系统增生而肿大。

2.脾肿大新生儿脾肿大的病理生理因素有：

(1)网状内皮系统：脾脏是重要的网状内皮系统器官之一，担负着机体的防御功能。细菌、病毒、寄生虫感染都会引起脾脏肿大，但脾脏本身感染极为少见。

在网状内皮系统疾病以及代谢性疾病时，网状内皮细胞吞噬大量异常代谢物质，均可造成脾脏肿大。另外，脾脏还是破坏血循环中衰老、损伤和异常血细胞的场所，当血细胞破坏增加时(如先天性溶血性贫血、先天性疟疾等)，可造成脾脏明显肿大。

(2)造血器官：脾和肝脏一样，亦是胎儿时期造血器官之一，在生后因感染等因素造成造血代偿功能亢进时，可引起脾肿大。

(3)贮血器官：脾脏是贮血器官，脾静脉流入门静脉。当门静脉受阻时，致使脾脏淤血，造成充血性脾肿大。

(4)淋巴器官：脾脏又是一个淋