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疾病名：新生儿惊厥

英文名：convulsionofnewborn缩写：

别名：neonatalconvulsions；convulsionsinthenewborn疾病代码：

ICD：R56.8

概述：新生儿惊厥是由多种因素所致的中枢神经系统功能失常的一种症状，是新生儿期常见急症之一，常提示存在严重的原发病，同时惊厥另一方面可造成脑损伤，是围生期最重要死亡原因之一，因而应及时诊断和处理。随着诊疗技术的改进，病死率有所下降，但后遗症仍减少不明显，故仍为新生儿急救医学中的重要课题。

流行病学：发生于新生儿期的惊厥多于儿童的任何年龄期，是新生儿期常见急症之一，发病率国外报道为0.5%，在早产儿的发生率可达20.2%，国内报道其发生率为6.6%～34.3%。国内王氏报道在收治患儿中的发生率为6.6%。湖北省妇幼保健院新生儿科20世纪80年代和90年代住院患儿中的发生率分别为6.5%和5.7%。20世纪80年代初其病死率曾高达24%，较同期无惊厥症状的患儿的病死率高5倍，因惊厥患儿多具有严重的基础疾病之故。至20世纪90年代其病死率降至12.1%，主要与诊疗的改进有关。但后遗症的发生率似无明显改变，在我们随访的一组存活者中40%留有不同程度的智力或运动功能障碍。

病因：随着诊断技术的进步，新生儿惊厥的病因学不断充实。近年来缺氧缺血性脑病(HIE)已跃居病因的首位，而感染和代谢因素的比重较早年有所下降。引起新生儿惊厥的病因很多，根据发生率递减分9类，以前4类最常见。

1.围生期并发症HIE、颅内出血、脑损伤。

2.感染各种病原体所致脑膜炎、脑炎、脑脓肿、感染中毒性脑病、破伤风、高热。

3.代谢因素低血钙、低血镁、低血钠、高血钠、低血糖、碱中毒、维生素B6缺乏症、核黄疸、尿毒症。

4.脑缺氧肺透明膜病、胎粪吸入综合征、肺出血、急性心源性脑缺血综合征、高血压、红细胞增多症、捂热综合征。

5.颅脑异常先天性脑发育不良、颅脑畸形、颅内肿瘤。

6.先天性酶缺陷枫糖尿病、尿素循环障碍、高甘氨酸血症、丙酸血症、甲基丙二酸血症、异戊酸血症、半乳糖血症、维生素B6依赖症。

7.家族性良性家族性癫痫、肾上腺白质萎缩、神经皮肤综合征、Zellwegen综合征、Smith-Lemli-Opitz综合征。

8.药物兴奋剂、异烟肼、氨茶碱、局麻药、有机磷、撤药综合征。9.原因不明约占新生儿惊厥的3%。

值得注意的是，有的患儿可同时有多种病，如缺氧缺血性脑病可合并低钙血症、低镁血症或低钠血症等。

发病机制：新生儿惊厥的发生率高，而且其表现形式和脑电图方面也与成人和儿童有很大不同，与新生儿中枢神经系统发育尚不成熟，易受各种病理因素的刺激而产生异常放电，和在大脑皮质受损处于高度抑制状态时，又易出现皮质下中枢异常放电或脑干释放现象(brainstemreleasephenomena)有关。同时，新生儿大脑皮质的分层及神经元的胞膜、胞浆分化不全，树突、突触、髓鞘的形成亦不完善，神经元与神经胶质之间的正常联系尚未建立，当皮质局部出现异常放电时，不易向邻近部位传导和扩散，更不易扩散至对侧半球引起同步放电，故新生儿惊厥时全身强直性的抽搐很少见。

惊厥发作需要一群神经元的同步放电，即兴奋的神经元的数量需要达到一定的阈值。新生儿大脑皮质神经元的细胞膜的通透性较强，钠离子易进入，钾离子易漏出，而膜的钠钾泵功能和ATP水平明显低于成熟的神经元，不易迅速有效地泵出钠离子又重新极化，而处于相对的高极化状态，较难产生迅速的重复放电和引起附近神经元的同步放电，故新生儿期皮质性惊厥相对少见。有时仅少数神经元放电，未达到引起临床惊厥的阈值，构成仅有脑电图异常放电而无临床惊厥表现的亚临床型。

新生儿大脑颞叶和间脑、脑干、边缘系统、海马、黑质、网状激活系统等皮质下结构发育比较成熟，其氧化代谢较大脑更旺盛，对缺氧最敏感，在各种病理因素刺激下，甚易出现皮质下惊厥，表现为阵发性的口、颊、眼皮的微小抽动，凝视，眼球的异常运动，和自主神经性发作如流涎、瞳孔、面色、呼吸、心率和血压的改变等。皮质下惊厥的发作机制，可能源于皮质下灰质的异常放电，这种

深部的异常放电，脑电图的头皮电极不能发现；或源于大脑受损处于高度抑制状态时的脑干释放现象。临床上60%～90%的惊厥患儿无皮质的异常放电，故脑电图的阳性发现有助确诊，未见异常放电不能否定惊厥。

临床表现：新生儿惊厥的表现形式不同于儿童和成人，其特点是局限和隐晦，有时给诊断带来困难。因此，熟悉其表现形式尤其是隐晦(微小)型的表现形式很重要，以免漏诊。另一方面，也不要把不属于