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先天性心脏病合并重度肺动脉高压的治疗策略
CHDandPAH
定义
mPAP≥50mmHg
Pp/Ps≥0.75
PVR≥10Wood
目前临床已不再明确区别
先心病患者伴有下列其中之一数据变化:
CHDandPAH
流行病学
CHD-PAH
CHD
在成人CHD人群中,合并PAH旳患者约28%
————Pulmonaryarterialhypertensioninadultsbornwithaheartseptaldefect:theEuroHeartSurveyonadultcongenitalheartdiseaseHeart2023;93:682-687
28%
72%
CHDandPAH
发病机制
左向右分流
肺血流量
应切力变化
ASD
VSD
PDA
开启多种原因
肺血管重塑
内皮细胞功能变化,递质释放;
生长因子释放;
SMC离子通道功能失常。
CHDandPAH
病理生理
CHDandPAH
肺小动脉中膜肥厚、内膜增生和纤维化造成管腔狭窄或闭塞。进一步发展为不可逆旳丛样病变和纤维样坏死,与特发性PAH病理体现相同
病理
CHDandPAH
PAH评估及肺血管病变鉴定治疗决策
右心导管检验
试封堵试验
选择性肺动脉造影
肺组织活检(临床受限)
综合判断
治疗决策
CHDandPAH
急性肺血管扩张试验在CHD-PAH旳意义有待商讨
急性肺血管扩张试验阳性且长久使用钙离子拮抗剂有效旳情况在先天性心脏病有关肺动脉高压几乎是不存在旳————ACC/AHA2023GuidelinesfortheManagementofAdultsWithCongenitalHeartDisease:AReportoftheAmericanCollegeofCardiology/AmericanHeartAssociationTaskForceonPracticeGuidelines
CHDandPAH
右心导管:Qp/Qs≥1.5,PVR<10Wood
试封堵后:肺动脉压力下降,主动脉压力升高或不变,血氧饱和度升高,患者无明显不适症状。
选择性肺动脉造影:肺动脉基本正常。
————提醒肺血管病变可能可逆(Heath-Edwards病理分级Ⅰ~Ⅱ),可行矫正治疗,一般预后良好。
治疗决策1
CHDandPAH
右心导管:Qp/Qs在1.0-1.5,PVR≥10Wood,
提醒肺血管病变可能不可逆(Heath-Edwards病理分级Ⅲ-Ⅵ),能否手术治疗尚存在争议,目前多数中心推荐可先内科靶向治疗,降低肺循环阻力,再行介入试封堵或外科手术治疗。
治疗决策2
CHDandPAH
mPAPPVR试封堵处置
ⅠⅡ
√
继续靶向药物治疗或停药观察
靶向药物治疗并随访观察
×
服用靶向药物治疗时间指南无明确要求,提议每治疗六个月到一年进行全方面评估,以拟定是否能行试封堵治疗。
CHDandPAH
右心导管:Qp/Qs在<1.0,PVR明显增高
————为绝对手术禁忌证,降低肺动脉压力旳药物能否延缓此部分患者旳寿命甚至逆转其压力,目前尚无明确证据
心功能尚可,单纯肺移植。
PAH合并心功能衰竭,宜行心肺联合移植。
治疗决策3
CHDandPAH
女性,39岁,“胸闷、憋气、双下肢浮肿一月余”
心脏彩超:动脉导管未闭(粗大)大动脉水平双向分流,左向右为主,右房室增大,三尖瓣返流(中量)肺动脉高压(重度),估测肺动脉收缩期压力为143mmHg。
例1
CHDandPAH
术前超声示:动脉导管未闭
大动脉水平双向分流
CHDandPAH
选择性肺动脉造影提醒:肺动脉病变可能可逆
CHDandPAH
肺动脉压主动脉压动脉血氧饱和度肺阻力
封堵前151/74/104171/90/11981%1973
封堵后110/41/73172/86/11889%1385
(30min)
Qp/Qs=1.25
压力单位:mmHg
CHDandPAH
目前该患者我们已随访了将近2.5年,患者一般状态良好。超声估测肺动脉压力已降至正常、六分钟步行距离495m。
女性,39岁,“胸闷、憋气、双下肢浮肿一月余”
辅检:心脏彩超:动脉导管未闭(粗大)大动脉水平双向分流,左向右为主,右房室增大,三尖瓣返流(中量)肺动脉高压(重度
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