间质性肺疾病幻灯片.pptVIP

间质性肺疾病何支气管肺泡灌洗液（BALF）检查：BALF中中性粒细胞增多见于特发性肺纤维化、胶原血管病伴ILD等。BALF中淋巴细胞增多见于结节病、过敏性肺炎等。间质性肺疾病何肺活检经胸腔镜肺活检或开胸肺活检可获取肺组织进行病理学检查，可取得诊断金指标。全身系统检查ILD可以是全身性疾病的肺部表现，必须查血尿常规、自身抗体、风湿系列（类风湿因子、C反应蛋白、抗“O”）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA抗体）、肝肾功能等。间质性肺疾病何特发性肺（间质）纤维化

（IPF）间质性肺疾病何IPF的概念IPF是指原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。间质性肺疾病何IPF的临床表现1.多发生在中年以上，男性多见，男：女≈2:12.起病隐袭，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。3.IPF很少有肺外器官受累，但可出现全身症状，如疲倦乏力、关节痛和体重下降等，发热少见。4.50%左右的患者出现杵状指（趾），多数患者两肺下部可闻及Velcro啰音。5.晚期出现紫绀，偶可发生肺动脉高压、肺心病和右心功能不全等。间质性肺疾病何IPF影像学表现1.X线胸片（高千伏摄片）①少数患者出现咳嗽、胸闷、活动后气急（活动后气短）时，胸片却是正常的，此时容易漏诊。②典型的胸片表现是双侧弥漫性、相对对称性、周边性、下野性的磨玻璃样、网状、网格结节状阴影。2.HRCT（两肺下叶HRCT）①HRCT有助于评估肺周边部、膈肌部、纵膈和支气管-血管束周围的异常改变，对IPF有重要诊断价值。②可见到次小叶细微结构改变，如线状、网状、磨玻璃状阴影。间质性肺疾病何间质性肺疾病何间质性肺疾病何间质性肺疾病何IPF肺功能和血气改变1.肺功能检查限制性通气功能障碍和弥散功能下降。2.血气分析低氧血症和低碳酸血症。肺泡动脉血氧分压差[P(A-a)O2]增大。间质性肺疾病何IPF的其他检查1.经支气管镜肺活检和支气管肺泡灌洗液细胞学分析虽然不能确诊IPF，但可排除其他ILD。2.血沉（ESR）增快、抗核抗体（ANA）和类风湿因子（RF）等可呈弱阳性反应。3.经胸腔镜或开胸肺活检的组织病理学表现为普通型间质性肺炎（UIP）的改变。间质性肺疾病何IPF的诊断标准略间质性肺疾病何IPF的药物治疗1.概念：目前尚无对IPF的有效治疗方法，因而，IPF是世界医学难题之一。2.常规治疗方案：糖皮质激素与细胞毒性制剂联合应用。但是，这种治疗方法不适用于年龄70岁，极度肥胖，伴有严重心脏病、糖尿病和骨质疏松的患者。间质性肺疾病何3.具体方案是：糖皮质激素+环磷酰胺（CTX）或糖皮质激素+硫唑嘌呤（AZA）。①醋酸泼尼松片：第1个月（第1-4周）：每早服30mg（6片）第2和第3个月（第5-12周）：每早服15mg（3片）第4个月（第13周）起：隔日早服15mg（3片）※建议加服奥美拉唑胶囊每日20mg，连服1月，以预防应激性溃疡。②环磷酰胺片（或硫唑嘌呤片）：每次50mg，1日1次，两周后改为每次50mg，1日2次。最大用量为每日150mg。※以上方案的有效率大约为20%-30%。间质性肺疾病何4.其他药物①乙酰半胱氨酸泡腾片可促进谷胱甘肽合成，清除体内氧自由基，具有抗氧化作用。用法：每次600mg（1片），温水融化，餐后立即服，1日3次。②氨溴索也具有清除氧自由基和抗氧化作用。用法：0.9%盐水+氨溴索90-120mg静滴，1日2-3次。或每次60-90mg，1日3次，口服。③秋水仙碱片抑制胶原合成和调节细胞外基质，发挥抗纤维化作用。用法：每次0.5mg（1片），1日1次。间质性肺疾病何4.其他药物④红霉素肠溶片（或红霉素片）机理：A.对中性粒细胞（PMN）的抑制作用：抑制PMN的氧化爆发；加速PMN的凋亡；抑制PMN粘附作用。B.调节炎症过程：减少PMN、气道上皮细胞、嗜酸粒细胞白介素-8（IL-8）的产生。C.抑制来源于肺泡巨噬细胞的肿瘤坏死因子-α（TNF-α）和血管源性生长因子（PDGF）。用法：每次0.25（250mg），1日1次，餐后服，长期服用！间质性肺疾病何4.其他药物⑤沙利度胺片（反应停）----接下页间质性肺疾病何关于反应停：五十年的恩怨1953年，瑞士首次合成了一种名为”反应停”的药物。发现该药具有良好的镇静安