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疾病名：小儿肝硬化

英文名：hepaticsclerosis缩写：

别名：肝硬变；livercirrhosis；cirrhosis疾病代码：

ICD：K74.6

概述：肝硬化(hepaticsclerosis)是慢性弥漫性进行性肝脏疾病，其病因很多，可由肝脏本身疾病所致，也可以是全身系统性疾病的一部分表现。临床症状轻重相差悬殊，表现不同程度的肝功能障碍及门脉高压现象。病理变化主要为肝脏的纤维化及假小叶的形成。

流行病学：本病小儿比成人发病率低。越来越多的资料表明，小儿肝硬化的发生率虽不如成人高，但也并非少见。儿童期肝炎后肝硬化病原以乙型肝炎病毒为主。浙江陈志如等报道，在477例各型小儿肝炎中，伴肝炎后肝硬化50例(11.48%)，其中乙型肝炎病毒标记阳性者39例(8.27%)。这39例肝硬化患者中最小为4月龄，平均年龄8岁。Maggiore等报道，经肝活检证实的11例乙型肝炎病毒感染后所致小儿慢性活动性肝炎，平均年龄仅16.7月龄，均系围生期感染。其中3例伴有肝硬化。邓平非等报道，1例由母婴传播所致的仅存活70min的死婴，系典型的坏死后性肝硬化，并在肝组织中检出HBsAg。

病因：感染是导致小儿肝硬化的主要病因，先天性胆道梗阻及先天性代谢缺陷和遗传病也为小儿肝硬化较常见的病因：

1.感染病毒性肝炎(乙型肝炎、丙型肝炎、丁型肝炎、庚型肝炎、巨细胞病毒性肝炎)、风疹病毒、单纯疱疹病毒、水痘病毒；先天性梅毒；寄生虫病(日本血吸虫、肝吸虫、弓形体病)等。

2.先天性遗传代谢异常肝豆状核变性(Wilsonsdisease),肝糖原累积症(Ⅳ型),半乳糖血症,α1抗胰蛋白酶缺乏症,先天性酪氨酸血症(congenitaltyrosinosis),遗传性果糖不耐受症,范可尼综合征(Fanconisyndrome),胰腺囊性纤维性变(mucoviscidosis),β-脂蛋白缺乏症(βlipoproteinemia),遗传性出血性毛细血管扩张症(Osler-Weber病),血色素沉着症(hemochromatosis)[特发性遗传性血色病(IHC),新生儿血色病(NHC),继发性血色病],过氧化物酶体

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病(peroxisomaldisorders，PD)[脑-肝-肾综合征(又称Zellwegar综合征),胆管发育不良伴三羟粪甾烷酸血症(biliaryhypoplasiawithtrihydroxycoprostanicacidemia，THCA)。

3.后天性代谢异常乙醇中毒,营养性,中毒性(新生儿感染中毒、毒素、药

物)。

4.免疫异常自家免疫性肝炎(AIH)，原发性胆汁性肝硬化(PBC)，小儿原发性硬化性胆管炎(PSC)。

5.肝及胆管囊性疾病(cysticdiseasesofthebiliarytractandliver)先天性肝纤维化(congenitalhepaticfibrosis，CHF)，先天性肝内胆管扩张症Caroli病)，先天性胆总管囊肿(congenitalcholedochalcyst)。

6.淤血性肝硬化Budd-Chiari综合征,慢性缩窄性心包炎。

7.隐源性肝硬化印度儿童肝硬化(Indianchildhoodcirrhosis，ICC)、家族性肝硬化(familialcirrhosis，又称Alper病)。

发病机制：

1.发病机制

(1)感染：因病毒、细菌、真菌及寄生虫等感染肝脏后，渐进展为肝硬化，儿童中常见为乙型或丙型病毒性肝炎(表1)；急性重症肝炎后坏死后性肝硬化；新生儿因免疫功能不完善，感染肝炎后呈亚临床过程，易发展成慢性肝炎或肝硬化；巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒宫内感染，先天梅毒均易侵犯肝脏，发展为慢性肝炎、肝硬化；寄生虫病中晚期血吸虫病、华支睾吸虫病、弓形虫病及疟疾；细菌中毒性肝炎较少发展为肝硬化，但金黄色葡萄球菌败血症或1岁以下婴儿伴有营养不良或病毒性肝炎时易导致肝硬化。

(2)遗传性或先天性代谢缺陷：主要由于某些酶的缺陷使酯、氨基酸、脂肪

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或金属微量元素铜、铁等贮积肝脏，致肝硬化。常见有肝豆状核变性、α1抗胰蛋白酶缺乏症、酪氨酸血症、半乳糖血症、糖原累积病Ⅳ型、遗传性果糖不耐受症、Fanconi综合征、戈谢病等；含铁血黄素沉着症和血色沉着症(hemachromatosis)的后期进展为肝硬化，但较罕见；Zellweger综合征(脑肝肾综合征)是少见的常染色体隐性遗传病，为过氧化物酶体(peroxisome)发育缺陷或过氧化物酶体中某一种酶功