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疾病名：新生儿肝炎综合征

英文名：hepatitissyndromeofnewborn缩写：

别名：新生儿肝炎；婴儿肝炎综合征；新生儿胆汁淤积症；婴儿不正常胆流；婴儿肝炎综合征；“三B”征；neonatalhepatitis

疾病代码：ICD：P78.8

概述：新生儿肝炎综合征(hepatitissyndromeofnewborn)是由多种病因引起的综合征，是指新生儿晚期以阻塞性黄疸、肝脾肿大和肝功能异常、结合和未结合胆红素均升高为特征的一组临床症候群。常于生后1个月左右发病。广义地说，它包括肝细胞源性的肝内胆汁郁积，如感染、代谢性疾病、家族性胆汁郁积、染色体异常及特发性新生儿肝炎；狭义地说，它仅局限于感染引起的肝细胞炎症。

有学者认为凡足月儿黄疸在生后4周，早产儿在生后8周黄疸仍不消退或加重，大便发白，小便深黄，肝脾增大，实验室检查有肝功能损害者，均属本综合征范围。此综合征的命名繁多，诊断名称各异，至今依然未能得到完全统一。欧美常将婴幼儿期的一切肝脏损害，无论其有无梗阻性黄疸，通称之为新生儿肝炎或新生儿肝炎综合征，除风疹、各型病毒性肝炎或巨细胞病毒肝炎等病因明确的肝炎之外，也包括α1抗胰蛋白酶缺陷等代谢性疾病所致者。日本则专指病因不明、新生儿期发病的婴幼儿肝内胆汁淤积性肝炎，并按有无肝细胞肿大分为狭义或广义的新生儿肝炎。国内在20世纪80年代初，将年龄范围进一步扩大至婴儿期，把1岁以内的婴儿出现黄疸、肝脾肿大和肝功能异常的临床症候群通称为婴儿肝炎综合征(infantilehepatitissyndrome,IHS)。近年来已逐步倾向于较多使用新生儿肝炎综合征这一名称。由于本综合征以阻塞性黄疸为主，故又称为新生儿胆汁淤积症(neonatalcholestasis)。Iglesias(1999)并将此征称为婴儿不正常胆流(badbabybile)，即“三B”征(threeBsign)。

流行病学：本综合征病因繁多，症状程度不一，预后悬殊。因其病因复杂而难以澄清，其流行病学特点很难定论，地区性、季节性发病率不明显。已观察到本症多发于男婴、低体重儿、多胎儿，特别是同卵孪生儿较多。

本病于20世纪80年代曾是威胁小儿健康和生命的严重疾病，近年来有减轻

趋势，发病率与病死率均明显下降。

病因：新生儿肝炎起病于满月之内，故感染可能发生于胎内，多数由病毒引起，常见的病原有：肝炎病毒(包括HAV、HBV、HCV、HDV、HEV)、巨细胞包涵体病毒(CMV)、疱疹病毒、风疹病毒、柯萨奇病毒、ECHO病毒、腺病毒和EB病毒，以及梅毒螺旋体、结核杆菌及鼠弓形虫、细菌等各类病原体感染等。细菌感染中B组链球菌、李斯特菌、金葡菌、大肠埃希杆菌等可引起肝脏病变。目前为止尚有许多新生儿肝炎病因未明。乙型肝炎病毒感染在亚洲相当普遍且经常发生在新生儿早期，但并不引发新生儿胆汁郁积，他们大多数无症状而且在1岁以内肝脏功能正常，尽管在婴儿期可发生严重的急性或暴发性乙型肝炎，这些患儿在出生后2个月之内并不出现肝脏功能异常或黄疸。CMV是新生儿肝炎病原中最常见的一

种，常早期出现症状。发病机制：

1.感染性肝炎大多指胎内感染的肝炎，围生期感染的意义特别重要，特别是TORCH感染(TORCHinfections)，即T∶toxoplasma，弓形虫；R∶rubellavirus，风疹病毒；C∶cytomegalicvirus，CMV，巨细胞病毒；H∶herpessimplexvirus，HSV，单纯疱疹病毒；O∶other，其他感染。

我国学者经过大量深入的研究证明，CMV在本综合征的病原中占首位，并发现CMV感染可能发展为胆管闭锁，而且与胆总管囊肿有密切关系。

2.先天性胆管闭锁或胆汁淤积包括先天性肝内和肝外胆管闭锁，不同原因引起的胆汁淤积(主要有溶血后胆汁黏稠症等)。

3.先天性遗传代谢性疾病所致的肝脏损害糖(主要是半乳糖和果糖)、氨基酸和胆红素的代谢异常均可是本综合征的病因基础。在以代谢异常为病因者中，α1抗胰蛋白酶(α1-AT)缺陷是引起婴幼儿原发性慢性肝内胆汁淤滞的重要原因。其他如1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶(UGUT)缺乏引起的半乳糖血症，磷酸果糖醛缩酶(FPA)缺陷导致果糖不耐受症，葡萄糖-6-磷酸激酶缺陷导致糖原贮积症等，氨基酸代谢异常的代表性疾病是遗传性酪氨酸血症Ⅰ型。基于胆酸代谢异常的疾病有特发性梗阻性胆管病和家族性进行性肝内胆汁淤滞综合征(Bylerdisease)等。

往往多种因素共同致病，感染、先天性肝胆异常与先天性代谢性异常混淆于

本综合征