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(图1)。

疾病名：新生儿消化道重复症

英文名：duplicationofdigestivetractofnewborn缩写：

别名：新生儿肠内囊肿；新生儿肠源性囊肿；新生儿胃肠道巨大憩室；新生儿不典型美克尔憩室；新生儿重复回肠；Enterogenouscystofnewborn

疾病代码：ICD：Q45.8

概述：消化道重复症(duplicationofdigestivetractofnewborn)是指附着于消化道一侧的，具有和消化道某一部分壁层相同的特征，呈囊肿状或管状空腔结构的先天性畸形。可以发生在消化道任何部位，从舌根到肛门都可发生，但以回肠最常见，均来源于内胚层。文献上曾有各种不同的名称，如肠内囊肿、肠源性囊肿、胃肠道巨大憩室、不典型美克尔憩室及重复回肠等。大多数在新生儿及小儿时期出现症状。

流行病学：消化道重复畸形是一种较为少见的先天性畸形，新生儿期即发病者也较少见。

病因：是胚胎发育的畸形，但形成畸形的因素较多，被认为是多源性的。

1.胚胎期肠管腔化过程异常胚胎第5周起肠管开始充实期、空泡化、腔化的过程。腔化期间如有一个囊腔未曾与肠管相通，即可形成肠内囊肿型的消化道重复症，从小肠到结肠均可形成。

2.憩室样外袋发展而成胚胎期中肠常出现许多暂时性憩室，形成外袋，以后退化消失。如有个别不退化或被孤立，就成为与肠道相通的管状或孤立的囊状肠重复畸形。

3.脊索分裂学说胚胎第3周外胚层与内胚层间出现脊索向头端生长。外胚层与内胚层间如局部因故发生粘连，脊索生长至粘连处就分裂成两支，从粘连两侧绕过，再合并继续向头端生长，外胚层形成神经管，脊索被中胚层包围形成脊柱。外胚层与内胚层的粘连牵拉由肠壁形成憩室，粘连也同时阻碍脊索形成椎体而发生椎体裂，故本病1/3伴发脊柱畸形。如憩室颈闭合则形成囊状肠重复畸形

4.尾端孪生畸形少数病例有与全结肠和直肠平行的长管状重复畸形，且常伴有泌尿生殖器官的重复畸形，如双子宫、双阴道、双膀胱、双尿道、双外生殖器等。

5.喉气管沟与前肠分离不良胚胎第4周出现喉气管沟，逐渐闭合成管与食管分离。如部分未闭合形成呼吸道前肠间瘘。此瘘在胚胎期如部分退化，可形成食管重复畸形。

发病机制：重复畸形可发生于消化道任何部分，以回肠最多见，约占50%，其次

为空肠、盲肠、食管。胃、十二指肠、结肠很少发生。位于胸腔内者约占21.5%。重复畸形可分4种类型(图2)：

1.肠外囊肿型较多见，呈球形或椭圆形，位于肠管旁系膜内，大多与邻近肠壁紧密黏合，有共同壁层。多与肠腔不通，仅少数有孔相通。囊肿表面光滑，

有浆膜覆盖，囊腔内有无色或微黄黏液，使整个囊肿具有张力及弹性。

2.肠内囊肿型囊肿位于肠壁黏膜下层或肌层，可引起肠腔通过障碍。

3.管型或双肠腔型在肠系膜内与正常肠管平行另有一管状肠管，呈双筒型肠。长度不等，从数厘米到50cm不等。一般管腔远端近端多与消化道相通，有时只有一端相通，类似憩室，小肠多开口在远端，结肠多开口在近端。

4.胸内消化道重复畸形囊肿多近食管或气管支气管，可有索带与椎体相连，伴有椎体裂或脊髓畸形。管状型可穿过膈肌进肠系膜内与消化管靠近。

重复消化道的管壁具有肌层及黏膜，性质和邻近的消化道相同，但不一定与同一水平部位的相同，约20%为迷生的消化道黏膜，如为胃黏膜或胰腺组织时，可引起消化性溃疡，发生出血及穿孔，多紧附于消化道的某一部分，有共同来源的血运。

临床表现：因发生的部位、大小、类型及有无胃黏膜，临床表现有所不同。一般可终身无症状，发生合并症时才出现症状。

1.消化道梗阻回肠、回盲部、空腔部的重复畸形发病率高，故小肠梗阻症状最为常见。囊状或管状畸形均可压迫肠腔，是造成梗阻的主要原因。囊状由于黏膜可分泌大量液体，腔内压力增加，囊肿胀大，引起梗阻。管状如近侧端与肠腔相通，远侧为盲端，由于肠内容的积聚和扩大，也可出现部分性肠梗阻。表现为反复呕吐和腹胀，位于回盲端的重复畸形有时于右下腹部可触及。肠系膜内较大囊肿可发生扭转，也可引起肠扭转而造成绞窄性肠梗阻。回盲部肠壁内囊肿可引起肠套叠。胃及十二指肠之囊状畸形常较小，但在新生儿期可引起幽门或十二指肠梗阻，左上腹可触及囊性肿物，伴呕吐，可呕血或便血。

2.消化道出血管状重复畸形开口于正常肠腔内者，如有迷生的胃黏膜，常可继发消化性溃疡，出血甚至穿孔，反复呕血及便血，以致贫血。

3.位于胸腔内的消化道重复畸形可引起脏器受压症状，食管受压可发生吞咽困难，呼吸道受压可出现咳嗽、气喘、青紫等症状，新生儿期可出现呼吸窘迫。如影响呼吸道分泌物排出，可反复出现呼吸道感染。囊状畸