新生儿血小板减少性紫癜疾病详解.docxVIP

疾病名：新生儿血小板减少性紫癜

英文名：thrombocytopenicpurpuraofnewborn缩写：

别名：

疾病代码：ICD：P61.8

概述：血小板减少是新生儿出血的主要原因之一，新生儿与早产儿的血小板计数正常范围与其他年龄小儿相仿。一般认为，血小板计数＜100×109/L(10万/mm3)为血小板减少，也有人认为小于150×109/L(15万/mm3)便属不正常，应探明原因。新生儿血小板减少的病因很多，发病机制较复杂，临床表现多样。

流行病学：新生儿出血在临床常见，血小板减少是新生儿出血的主要原因之一。据报道，因血小板同族免疫抗体而致的新生儿血小板减少性紫癜较少见，发病率为1∶(5000～10000)。血小板具有多种抗原，其中以PIA1抗原的抗原性最强，人群中约有2%～3%为阴性。它引起50%以上的新生儿同族免疫性血小板减少性紫癜。约有1/2病例为第1胎，可能因为血小板在妊娠早期比红细胞容易通过胎盘进入母亲的血循环。亦有前数胎发病，以后数胎胎儿血小板抗原不变，但血小板计数正常。

患活动性特发性血小板减少性紫癜的妇女如怀孕，其生出的婴儿中30%～50%在分娩时有血小板减少性紫癜，若孕妇血小板在100×109/L(10万/mm3)以下，所生婴儿约80%血小板减少。如母亲的特发性血小板减少性紫癜是在缓解期，胎儿的危险要少得多。

感染性血小板减少性紫癜在整个新生儿期并不少见，常见于各种病毒、细菌、螺旋体(梅毒)和原虫感染，或由于严重感染并发的DIC。感染包括宫内感染和出生后感染，特别是前者容易合并血小板减少。

病因：血中血小板水平是血小板生成与破坏达到平衡的结果，因此新生儿血小板减少的原因，不外乎有3种情况。巨核细胞产生或释放血小板减少，血小板破坏增加，或上述两种因素同时存在。根据病因和发病机制不同进行分类，新生儿血小板减少可分为免疫性、感染性、先天性或遗传性等。现将主要的几种新生儿血小板减少性紫癜分述于下。

1.免疫性血小板减少性紫癜

(1)同族免疫性血小板减少性紫癜：为母婴血小板抗原性不合致婴儿出生时，血小板计数常小于30×109/L，故发生出血。

(2)先天被动免疫性血小板减少性紫癜：本病特点是抗体既破坏母亲的血小板，又破坏胎儿血小板。按病因的不同，可分为以下两类：

①母患特发性血小板减少性紫癜：患活动性特发性血小板减少性紫癜的妇女如怀孕，其血中抗血小板抗体可通过胎盘进入胎儿血循环破坏胎儿血小板，而致血小板减少。

②母患全身性红斑狼疮：血中抗血小板抗体可通过胎盘进入胎儿体内。婴儿出生后，多见血小板减少。

(3)新生儿溶血病并有血小板减少：严重的新生儿溶血症常并有血小板减少。

(4)药物性血小板减少性紫癜：药物引起的新生儿血小板减少，可分为先天性和后天性两种：

①先天性：孕母在孕后期用过某种药物而被致敏，当再用同一药物时，产生大量抗体破坏胎儿血小板。主要药物有磺胺、奎宁、奎尼丁、对氨基水杨酸、苯巴比妥、氯噻嗪等。

②后天性：出生后新生儿用某些药物，如磺胺、地高辛、吲哚美辛等，产生抗血小板抗体，破坏血小板。

2.感染性血小板减少性紫癜感染性血小板减少性紫癜常见于各种病毒、细菌、螺旋体(梅毒)和原虫感染，或由于严重感染并发的DIC。包括宫内感染和出生后感染，特别是前者容易合并血小板减少。

(1)宫内感染：多为先天性慢性感染，常见病原体有弓形体、风疹、巨细胞病毒、人疱疹病毒(合称TORCH)、柯萨奇病毒、麻疹及肝炎病毒等。其中以巨细胞病毒及风疹病毒最为多见。

(2)生后感染：生后感染则以细菌感染为主,主要是金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌感染，如败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、肠炎、脐炎、尿路感染等等，常继发血小板减少。

3.先天性或遗传性血小板减少性紫癜

(1)先天性巨核细胞增生不良：骨髓巨核细胞减少或缺如，导致血小板减少。

可以是单纯的先天性增生不良性血小板减少，亦可合并存在各种先天畸形。发病原因未明，可能与孕妇服药或感染有关，另有人认为与遗传有关。

(2)遗传性血小板减少性紫癜：文献上曾报道数种遗传性血小板减少综合征，其中较为明确的是Wiskott-Aldrich综合征，是一种X连锁隐性遗传病。病因尚不明确，一般认为与过敏、单核-巨噬细胞系统增生、慢性感染有关，近年研究认为本症血小板减少是由于血小板本身存在缺陷而被破坏。本病多有家族史，女性传递，男性发病。

发病机制：

1.免疫性血小板减少性紫癜是一组由免疫引起血小板减少的疾病。

(1)同族免疫性血小板减少性紫癜：发病机制是由于母儿血小板抗原性不合所致。特点是母亲和胎儿血中都存在抗血小板抗原的免疫性抗体。抗体是