真性红细胞增多症血栓栓塞综合管理中国专家共识 .pdf

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危险分层

二、PV血栓栓塞诊断流程

三、PV血栓栓塞的治疗

四、PV血栓栓塞患者综合管理

五、PV血栓栓塞患者的随访

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-真性红细胞增多症(polycythemiaverafPV)是一种造血干/祖细胞恶性、克隆

性、增殖性肿瘤。PV发病率为1.09/10万,是骨髓增殖性肿瘤

(myeloproliferativeneoplasms,MPN)中发病率最高的疾病,中位存时间

为13.7年,明显差于健康人群。

・血栓栓塞是PV最常见的并发症和死亡原因,血栓栓塞发率为46%,其中动脉血

栓发率是静脉血栓的2~3倍。PV患者血栓栓塞发机制复杂,危害涉及学科广

泛,因此,PV患者血栓栓塞的综合管理非常重要。

・PV患者经过系统化的治疗和管理,包括评估和控制心、脑血管栓塞危险因素,合

理规范的降细胞治疗,可以降低血栓发率。

01危险分层

危险分层Part01

(-)pv血栓栓塞危险分层

1.PV患者血栓栓塞危险分组:

III

(1)高危组:年龄265岁和(或)既往有PV相关的动脉或静脉血栓史;

(2)低危组:年龄<65岁,且既往无PV相关的动脉或静脉血栓史。

2.PV后骨髓纤维化血栓栓塞危险分组:

III

•危险因素包括年龄Z60岁、脾大、既往有血栓史;

•危险分组:极高危组(3个危险因素)、高危组(2个危险因素)、中危

组(1个危险因素)、低危组(0个危险因素)。

危险分层Part01

(-)pv存预后分层

1.PV患者存预后分组:

(1)PV国际工作组预后积分系统:年龄(Z67岁,5分;57~66岁,2

分)、白细胞(WC)15x109/L(1分)、静脉血栓(1分);危险分

组:低危组(0分)、中危组(1或2分)、高危组(Z3分)。

(2)PV突变增强预后积分系统:有血栓史(1分)、WC15x109/L

(1分)、年龄67岁(2分)、SRSF2基因突变(3分);危险分组:低

危组(0~1分)、中危

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