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小儿空鞍综合征
空鞍综合征(emptysellasyndrome)是指蛛网膜下腔疝入到蝶鞍内,
使垂体受压变形及蝶鞍扩大而产生的一系列临床症状。本病征又称空
泡蝶鞍综合征(emptysellatarcicasyndrome)、Busch-Colby综合
征、鞍隔缺损、蛛网膜囊肿、鞍内蛛网膜憩室、鞍内蛛网膜囊肿等。
小儿空鞍综合征的病因
(一)发病原因
鞍隔缺损和不完整是本病征的解剖学基础。
1、原发性空鞍。原发性空鞍指非鞍内手术、放射治疗或垂体梗死
引起,而是由于鞍膈孔(即漏斗孔)变大,不能被垂体柄充填,致使鞍
上蛛网膜下腔经此孔隙疝入鞍窝。据尸检资料,原发性空鞍的发生率
为5.5%~23.5%。本病的发生原因尚未充分明确,可能与以下因素有
关:
(1)先天性鞍膈发育缺陷:在鞍膈发育缺陷的基础上脑脊液向鞍内
的搏动性压力增加,在此种压力的持续作用下,使蛛网膜挤入鞍窝。
据许多资料证实正常人有鞍膈缺如或发育不全者高达20%以上,
但未必均发生空鞍综合征,所以鞍膈发育缺陷并非造成空泡蝶鞍的惟
一因素。
(2)肿大的垂体缩小后发生空鞍:例如,妇女妊娠期垂体常增大
2~3倍可能使鞍膈孔及垂体窝撑大,分娩后(尤其是多次妊娠者)垂体
复原而缩小遂可造成空鞍。原发性甲状腺机能减退症因负反馈抑制解
除可使垂体增大,经甲状腺激素替代治疗后,因负反馈抑制使垂体缩
小,也可能引起空鞍。
据文献报道,因此类情况引起者并不多见。应当指出的是:催乳
素瘤是一个较常见的肿瘤,于应用多巴胺促效剂后,偶尔因腺瘤(一般
为大腺瘤)缩小而导致空鞍甚至垂体卒中。文献中还曾报道,催乳素巨
腺瘤自发变性可使第三脑室疝入扩大的鞍窝,导致空鞍突发颅内高压
症状,脑脊液检查示无菌性脑膜炎样异常,值得加以警惕。
(3)颅内压增高:肥胖综合征、慢性充血性心力衰竭、良性颅内高
压症(又称假性脑瘤)、高血压脑积水以及其他颅内疾病健康有哪些信誉好的足球投注网站,可
引起脑脊液压力增高并可使第三脑室扩大,压迫蛛网膜下腔,尤其在
鞍膈缺损及鞍孔扩大的基础上,更易促使蛛网膜下腔挤入鞍窝。
(4)鞍区蛛网膜粘连及鞍上蛛网膜囊肿:此类蛛网膜病变可使脑脊
液局部引流不畅,即使正常的脑脊液压力也可因持续冲击鞍膈使之下
陷变薄进而缺损开放迨至一定程度后,蛛网膜下腔及第三脑室的前下
部即可疝入鞍窝。
(5)下丘脑-垂体疾病:以往认为,少见有垂体供血不足及自身免
疫性垂体机能不全等引起垂体萎缩的病变可发生空鞍综合征,但近年
来注意到在青少年中因下丘脑-垂体疾病而发生空鞍者却并不少见。
Cacciari等观察了339例患有生长激素缺乏症、尿崩症、继发性
性腺机能不全、青春期延迟,性早熟或多种垂体激素缺乏症的儿童及
青少年患者。其中10.9%的患者经磁共振检查证实有空鞍,亟应引起
注意以免空鞍综合征延误诊治而导致下丘脑-垂体机能减退及视力受损。
Bianconicini等分析1组71例的空鞍综合征,发现有57例(占80.2%)
(6)其他:文献中尚报道有黏多糖贮积病、女子男性化性腺发育不
全肾小管性酸中毒、某些染色体异常症、尖头-多指(趾)畸形
(Carpenter综合征)等偶尔可与空鞍并存但其因果关系尚不清楚。卡
尔曼综合征(Kallmann综合征)偶可并发空鞍综合征,可能由于本病常
有颅脑中线融合缺陷,鞍膈发育不良可能是发生空鞍的病理基础。
2、继发性空鞍。
继发性空鞍一般指鞍内肿瘤经手术或放射治疗后引起者,尤其是
伴有颅内压增高时健康有哪些信誉好的足球投注网站,不论是否伴有脑积水都可引起继发性空
鞍综合征。
此外,鞍内肿瘤,尤其是垂体巨腺瘤变性坏死。使鞍内形成空隙,
并因该区炎症引起鞍旁局部粘连而牵引蛛网膜下腔。鞍内肿瘤囊性变
或鞍内囊肿向上扩展,破坏鞍膈与蛛网膜下腔相通,也可引起空鞍。
继发性空鞍较易并发垂体机能不全,并易于手术后视神经因瘢痕收缩
牵拉至垂体窝内而引起视野缺损或视觉障碍,慎勿误认为肿瘤复发而
错误地施行放射治疗,应作影像学检查,若证实为空鞍综合征可避免
不适当的治疗。
(二)发病机制
正常鞍膈孔(漏斗孔)仅容纳垂体柄通过。如鞍膈孔较大,垂体柄
周围留有空隙,由于垂体包膜与颅内蛛网膜具有一定的连
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