小儿过敏性紫癜性肾炎疾病详解.docxVIP

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疾病名：小儿过敏性紫癜性肾炎

英文名：anaphylactoidpurpuranephritis缩写：

别名：过敏性紫癜肾炎；出血性毛细血管中毒症；许兰-亨诺血管炎；紫癜性肾炎；埃诺克-多恩莱因炎；Henoch-Schonleinpurpuranephritis；nephritisofSchonlein-Henochpurpura

疾病代码：

ICD：N16.2*

概述：过敏性紫癜(Henoch-Schonleinpurpura，HSP)是与血管自身免疫损伤有关的以小血管炎为主要病变的变态反应性疾病,以皮肤紫癜、出血性胃肠炎，关节炎及肾小球肾炎为主要特点的临床综合征。HSP患儿中约有一半出现肾损害，此时称过敏性紫癜肾炎(anaphylactoidpurpuranephritis)。其基本病变是肾小球系膜区IgA沉积、系膜细胞增生伴或不伴新月体形成。肾损害多发生于出现皮肤紫癜的3个月内(95%)，尽管有报道肾损害可出现在皮肤紫癜之前，以及在皮肤紫癜1年之后，但在6个月后出现肾损害一般不应轻易视之为紫癜性肾炎。

流行病学：1802年Heberden首先报告了一例皮肤紫癜伴有肉眼血尿的病例，1837年Sch?nlein较细致地描述了紫癜与关节的表现，1868年Heberden报道了皮肤紫癜伴有消化道症状。据北京儿童医院2355例次(1955～1983)HSP资料分析，冬春季为本病高发季节。过敏性紫癜性肾炎好发于学龄儿童，男多于女，是儿童最常见的继发性肾小球疾病。

病因：过敏性紫癜性肾炎是白细胞碎裂性小血管炎，主要是由IgA免疫复合物沉积引起的免疫复合物病，其病因仍未完全明了，可能与下列因素有关：感染、疫苗接种、虫咬、寒冷刺激、药物过敏和食物过敏等。尽管这些因素都可能诱发过敏性紫癜性肾炎，但临床上仍难明确过敏原，脱敏治疗的效果往往难以令人满意。

发病机制：鉴于过敏性紫癜性肾炎免疫病理的显著特点是系膜区颗粒状IgA沉积，与IgA肾病改变极为相似，因此推测IgA在发病中有重要作用，甚至有人认为它们本质上是同一种疾病。进一步研究发现两者免疫发病机制确有惊人的一致性，如均有血清IgA升高、单体以及多聚体IgA升高、λ-IgAl升高，两者血清中均有循环IgA免疫复合物；沉积在肾小球上的均以多聚IgA1为主，且有J链

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沉积；两者都有C4a、C4b亚型缺陷，都有IgAlO型糖基化异常等等。华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科对120例过敏性紫癜性肾炎及31例IgA肾病进行了比较研究，发现过敏性紫癜性肾炎6.3%有IgG沿肾小球毛细血管壁的线样沉积以及膜抗肾小球基底抗体阳性，而且12.5%不是以IgA为主要沉积物，因此，至少在一部分过敏性紫癜性肾炎中，其发病机制与IgA肾病显著不同。

过敏性紫癜性肾炎的肾脏损伤中补体发挥重要作用，补体的激活可能是通过旁路途径实现的：①IgA无激活C1q的能力，而能直接激活C3；②小球系膜区证实有C3、备解素C3PA，而无C1q、C4；③缺乏的病人易患本病。补体系统的激活，产生一系列炎症介质，导致局部炎性改变，继之发生凝血和纤溶系统障碍，出现小血管内血栓形成和纤维蛋白的沉积，最终导致肾小球损伤。

过敏性紫癜性肾炎的基本病理改变为肾小球系膜增生和系膜区IgA沉积，严重时尚有新月体形成和肾小管坏死，病理改变轻重差别很大，国际小儿肾脏病研究会根据光镜下肾小球的改变将过敏性紫癜性肾炎分为6型：

1.Ⅰ肾小球轻微改变。

2.Ⅱ单纯性系膜增生，不伴毛细血管襻局灶性改变及新月体。

(1)Ⅱa：局灶节段性系膜增生。

(2)Ⅱb：弥漫性系膜增生。

3.Ⅲ系膜增生并出现局灶改变(血栓、坏死、新月体、硬化)。

(1)Ⅲa：局灶性改变。

(2)Ⅲb：新月体出现，但＜50%。

4.Ⅳ系膜增生，50%～75%肾小球有新月体或局灶性改变。

(1)Ⅳa：局灶性病变。

(2)Ⅳb：新月体50%～75。

5.Ⅴ75%肾小球有新月体或局灶病变。

(1)Ⅴa：局灶性病变。

(2)Ⅴb：新月体。

6.Ⅵ膜增生性肾小球肾炎。临床表现：

1.肾外表现主要是过敏性紫癜所致的皮肤、胃肠、关节等方面的症状与体

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征。

(1)皮疹：对称性分布于双下肢伸侧，呈对称性，严重时可波及臀部、下腹及肘部。皮疹初为鲜红色，略高出皮面，可伴痒感及风团，并反复成批出现。

(2)关节：1/2～2/3病人出现关节肿痛，以膝关节、踝关节多见，活动可受限，一般数天内即可恢复。

(3)胃肠道症状：1/3病人出现阵发性腹部绞