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疾病名：阴道黑色素瘤

英文名：melanomaofvagina缩写：

别名：阴道黑素瘤疾病代码：

ICD：C52

概述：阴道黑色素瘤比外阴黑色素瘤更少见，恶性程度及预后较外阴黑色素瘤差，生物学特性与其他黏膜的黑色素瘤类似，预后因素难以确定，处理方法存在有争议，因此，需要进行大规模前瞻性研究。

流行病学：阴道黑色素瘤的发病率每年为0.026/10万～0.03/10万，其发病不存在种族差异。阴道黑色素瘤占所有阴道恶性肿瘤的比例不超过3%，占妇女全身所有黑色素瘤的0.3%。阴道黑色素瘤的平均发病年龄为62～70岁，年龄跨度为17～98岁。75%的患者发病年龄＞50岁，80%为绝经后的患者。

病因：阴道黑色素瘤被认为是来自于阴道黏膜的黑色素细胞，黑色素细胞是由胚胎的神经嵴细胞演变而来，3%成年妇女的阴道黏膜可以发现黑色素细胞。黑色素细胞从神经嵴到表皮的迁徙过程中迷路在阴道黏膜，这些异位的黑色素细胞以后成为阴道黑色素瘤发展的来源。

发病机制：阴道黑色素瘤生长方式主要有3种：浅表蔓延型、结节型和雀斑型。根据形态黑色素瘤细胞可分为痣样细胞、上皮样细胞、梭形细胞或混合细胞。瘤细胞或弥漫分布或聚集成堆成团，有的可侵入黏膜上皮内。瘤细胞形态多样，核大，核仁明显，常见非典型核分裂象及瘤巨细胞。胞质中可见黑褐色色素颗粒。对于无色素的肿瘤可借助于Fontana染色、S-100及HMB-45组化染色协助诊断。偶可见阴道恶性黑色素瘤细胞的交界活动，此现象提示为原发性阴道黏膜肿瘤。临床表现：

1.肿瘤的部位和大体观黑色素瘤可发生于阴道的任何部位，多数文献报道肿瘤常位于阴道的下1/3段(占58%～66%)，前壁多见(占45%)。肿瘤直径0.2~10cm不等，单发病灶多见，病灶颜色从棕色到黑色不一，亦有无色素者，病变形态多样，可呈扁平黑斑、结节状、息肉状、菜花状、乳头状或表面溃疡形成。

2.临床症状最常见的症状为阴道出血(80%)、阴道排液(7%)或阴道肿块

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(13%)，少数患者无症状，体检时发现阴道内有异常。有的阴道排液呈黑水样，称作“黑带”，从出现症状到就诊行检查评估的时间从2天～4个月不等，平均2.4个月。合并感染时可有血性恶臭脓性分泌物，晚期可出现腹部下坠疼痛、大小便困难。

并发症：阴道黑色素瘤常合并有出血、感染。

实验室检查：肿瘤标志物检查、免疫组化检查、组织病理学检查、电镜观察。

其他辅助检查：X线、超声、CT、MRI等检查，了解盆腔受累情况，是否合并有肺、肝、脑等常见部位的转移。

诊断：阴道黑色素瘤具有典型的临床表现，妇科体检发现阴道病灶，比较容易获得临床诊断，对可疑者可通过打孔活检或切除全层病灶行病理检查，切缘包括1～2cm的正常阴道黏膜，以防肿瘤的在活检时扩散，切除组织快速冰冻检查证实后根据情况扩大手术范围。阴道的细胞学涂片检查可有助于疾病的快速诊断，涂片可见非上皮性的恶性肿瘤细胞，无黑色素颗粒者可行HMB-45组化染色协助诊断。

确定黑色素瘤诊断后，应进行X线、超声、CT等检查，了解盆腔情况，是否合并有肺、肝、脑等常见部位的转移，以便于确定肿瘤的分期和采取相应的治疗手段。

目前阴道黑色素瘤的分期主要是采用FIGO的分期系统。Keid报道总结了130例阴道黑色素瘤，Ⅰ期占31%，Ⅱ期占50%，Ⅲ期和Ⅳ期共占19%，诊断时71%患者为Ⅱ期以上。

鉴别诊断：阴道黑色素瘤应注意与其他的少见含黑色素的肿瘤如色素性神经纤维瘤、恶性神经鞘膜瘤相鉴别。阴道黑色素瘤病细胞类型多样，尤其是无色素的阴道黑色素瘤易与阴道鳞癌、阴道腺癌及肉瘤误诊，误诊率达20%。主要借助于免疫组化染色及电镜观察与其他疾病相鉴别，电镜观察较HMB-45的染色更加准确。还应想到与少见的阴道黏膜黑色素痣相鉴别，并排除其他部位的转移瘤和邻近器官恶性黑色素瘤的侵犯，黏膜交界处的变化是证明原发性的最可靠的依据。

治疗：

1.手术治疗阴道黑色素瘤既往被认为是放射和化疗抵抗的肿瘤，因此手术成为可手术患者的主要治疗选择，一般认为阴道下段病变的处理类似于外阴癌，

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而阴道上段的癌采用更加广泛的切除术。但阴道黑色素瘤究竟应该采取什么样的治疗模式，淋巴结切除是否有治疗意义，各位学者的观点不一，每一类型的治疗方法都有长期存活的报道。

Reid和他的同事们报道了他们治疗15例阴道黑色素瘤患者的临床材料，并结合既往文献报道的且符合条件的115例患者，共130例，观察治疗方法对阴道黑色素瘤生存的影响。其中105例具有足够的资料，可供治疗分析，治疗手段分为4组：仅手术治疗组(55例)、