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疾病名：原发性卵巢绒癌

英文名：primaryovarianchoriocarcinoma缩写：

别名：卵巢非妊娠性绒癌；non-gestationalovalovarianchoriocarcinoma疾病代码：

ICD：C56

概述：原发性卵巢绒癌是一种恶性程度极高的卵巢肿瘤。卵巢绒癌可分为妊娠性和非妊娠性绒癌。原发性卵巢绒癌可分为单纯型或混合型。混合型即在其他恶性生殖细胞肿瘤中同时存在绒癌成分，如未成熟畸胎瘤、卵黄囊瘤、胚胎瘤及无性细胞瘤等。原发性卵巢绒癌多见的是混合型，单纯型极为少见。妊娠性绒癌一般不合并其他恶性生殖细胞肿瘤。此两类绒癌的诊断很难区别，除非是发生在初潮前或处女者可诊断为非妊娠性绒癌。过去都认为非妊娠性绒癌的预后较妊娠性绒癌差，治疗效果不好，病情发展快，短期内即死亡。

流行病学：原发性卵巢绒癌是一种非常罕见的恶性肿瘤。原发性卵巢绒癌多发生在青春期，只是极少数单纯型非妊娠性绒癌发生在生育年龄妇女中。发生在生育年龄的妇女常不能除外卵巢妊娠性绒癌。北京协和医院收治的8例中，年龄范围为10～37岁，平均年龄20岁，未婚5例，已婚3例(2例经产，1例未产)。Axe(1985)报道了6例年龄范围为6～35岁，2例为青春期前(6岁和11岁)。

病因：原发性卵巢绒癌是由卵巢生殖细胞中的多潜能细胞向胚外结构(滋养细胞或卵黄囊等)发展而来。妊娠性绒癌是妊娠滋养细胞发生恶变所致，卵巢妊娠性绒癌大部分由子宫、输卵管妊娠性绒癌转移而来，极少来自卵巢妊娠。

发病机制：原发性卵巢绒癌的特点：肿瘤多为单侧性，右侧较左侧多见。肿瘤直径8～30cm，为有包膜、实性、质软而脆易碎的出血性肿物。多为棕红色，有广泛出血、坏死，常常在肿瘤边缘找到少量存活的瘤组织。形态与子宫绒癌相同，如为混合型可出现其他生殖细胞肿瘤的形态。

1.镜下有细胞滋养细胞和合体滋养细胞混合构成的条索或网状结构，合体滋养细胞可分泌HCG。镜下形态亦同子宫绒癌，由细胞滋养细胞和合体滋养细胞构成。因其他生殖细胞肿瘤特别是胚胎性癌常有不等量的合体细胞，诊断必须同时具备两种滋养细胞。

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2.绒癌典型的肿瘤体积较大，单侧，实性，质软，出血、坏死明显。形态同子宫绒癌。如为混合性，则大体上可出现其他生殖细胞肿瘤的形态。

3.转移主要为血行转移至全身器官，最常见的转移部位为肺。其次是肝、脑、肾、胃肠和盆腔脏器，非妊娠性绒癌的淋巴转移要较妊娠性绒癌多见。

临床表现：

1.腹部表现腹痛、腹块是最常见的症状。Axe曾报道6例全部主诉腹痛，北京协和医院8例中6例主诉腹痛。腹痛可能由于肿瘤出血、坏死所致，也有急腹痛由于肿瘤破裂所致。

2.不规则阴道出血Axe曾报道6例中4例有不规则阴道出血，北京协和医院8例中5例有不规则阴道出血。不规则阴道出血是因为卵巢绒癌分泌HCG(绒毛膜促性腺激素)，常伴有功能性间质即间质黄素化所致，子宫内膜可有蜕膜性反应。

3.发热可达38～39℃,发热可能由于肿瘤出血、坏死或感染所致。北京协和医院8例中有3例表现有发热。

4.性早熟发生在青春期前者可表现为性早熟。Axe和北京协和医院报道各有1例性早熟患者。

5.盆腔检查可发现盆腔或腹部包块，大小不一。Axe曾报道包块范围4~25cm，北京协和医院报道10～15cm。囊实包块常伴有血性腹水。Axe及北京协和医院各有3例血性腹水。

并发症：由于肿瘤生长快，大量消耗致使患者极度衰弱而较早出现恶病质。实验室检查：

1.肿瘤标志物检查。

2.激素水平检查血或尿人绒毛膜促性腺激素滴度升高。Axe曾报道的6

例中5例HCG(＋)。北京协和医院8例中2例尿HCG(＋)，另6例血HCG为2500~81400mU/ml。HCG是由合体滋养细胞产生的。AFP(甲胎蛋白)升高只有在混合有

卵黄囊瘤时才为阳性。其他辅助检查：

1.B超可显示肝脏实性占位的转移瘤。北京协和医院有1例因肿瘤大而导致肾盂扩张，B超显示有肾积水。

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2.X线检查有肺转移时胸片可显示阴影，北京协和医院8例中有5例肺转

移。

3.CT检查头颅CT可显示有无脑转移，腹部CT可显示肝脏实性占位病变。4.腹腔镜检查。

5.组织病理学检查。

诊断：原发性卵巢绒癌在临床表现方面具有一些特点，如发病年龄轻，尤其是发生在青春期前的女性。盆腔包块增长速度快，伴腹痛或不规则阴道流血，易产生腹水，伴发热，应首先考虑为生殖细胞肿瘤，特别是血清HCG放射免疫实验测定，滴定度升高幅度大。应考虑绒癌