原发性硬化性胆管炎疾病详解.docxVIP

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疾病名：原发性硬化性胆管炎

英文名：primarysclerosingcholangitis缩写：PSC

别名：狭窄性胆管炎；闭塞性胆管炎；慢性硬化性胆管炎；硬化性狭窄性胆管炎；硬化性闭塞性胆管炎；原发硬化性胆管炎；持续性硬化性胆管炎；原发性胆道硬变；肝外胆管硬化症；Delbet病

疾病代码：ICD：K83.0

概述：原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitis，PSC)亦称狭窄性或闭塞性胆管炎，是一种原因不明、病程缓慢、较为罕见的胆道病变。本病以往的名称有慢性硬化性胆管炎、硬化性狭窄性胆管炎、硬化性闭塞性胆管炎、持续性硬化性胆管炎、原发性胆道硬变、肝外胆管硬化症等，都从不同的角度描述了本病的某些特征，其特点是肝内、外胆道的广泛纤维化，其管壁明显增厚而管腔则显著狭窄，临床表现除阻塞性黄疸以外，如果患者未能得到及时的诊治，最终可导致胆汁性肝硬化和门静脉高压症，并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。

流行病学：1924年法国医生Delbet首先报告本病，称为原发性硬化性胆管炎或Delbet病，以区别继发性硬化性胆管炎。20世纪80年代之前，PSC被认为是一种罕见的疾病，报道未逾百例。随着经皮穿刺胆道造影和内镜逆行胰胆管造影技术的普及，发现越来越多的PSC患者，年龄以20～50岁男性多见，男女比例为2∶1。由于对PSC与炎性肠病之间相关性认识的深入和常规生化学检查，使越来越多的PSC在早期，而且常常在无症状期被确诊。目前在美国因肝硬化而需施行肝移植的病因中，PSC已居第4位。

病因：至今没有完全阐明，可能不属于单一因素。该病的病因有以下几方面：

1.慢性非特异性感染认为此病与溃疡性结肠炎有关。在感染性肠病时，肠内细菌从门静脉侵入胆道系统，形成慢性炎症，胆管壁纤维组织增生，使胆管壁缩窄。有人报告在因溃疡性结肠炎行结肠切除时，取门静脉血培养到细菌生长；向动物门静脉注入细菌，发现胆管周围出现炎症。但也有人认为此病与溃疡性结肠炎没有根本上的联系，不论是否伴发溃疡性结肠炎，都不改变原发性硬化性胆

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管炎的自然病程和结局。

2.自身免疫性疾病此病除常伴有溃疡性结肠炎外，有的还伴发节段性肠炎、慢性纤维性甲状腺炎(Riedls甲状腺炎)和腹膜后纤维炎性硬化症等疾病。病人血清中的免疫复合物常高于正常人，这些物质沉淀于组织时，可引起局部炎症。Badenheimer测定原发性硬化性胆管炎病人血清中的免疫复合物，不论是否伴发溃疡性结肠炎，他们血清中的免疫复合物都显著高于健康对照组。伴有溃疡性结肠炎的病人，血清中的抗核抗体、抗平滑肌抗体均有一定比例的阳性，支持了这些病人的发病与免疫因素有关的看法。但应用激素或免疫抑制药治疗，虽能改善症状，却没有改善胆管的病理变化，也不能改变病人的病程。所以，原发性硬化性胆管炎与免疫因素是否有关尚待进一步研究证实。

3.癌前病变临床上有些原发性硬化性胆管炎的病人，经过一段时间的随诊，最后确诊为原发性硬化性胆管癌。所以有人认为该病是一种发展缓慢的胆管癌，或者认为该病会转化为胆管癌。不少作者报告原发性硬化性胆管炎与原发性硬化性胆管癌在组织学上不易区分。

4.其他因素有人报告该病与先天性因素、类圆线虫感染、酒精中毒、石胆

酸等因素有关。

发病机制：本病的主要病理变化，肝内汇管区胆管壁和胆管周围炎性细胞浸润，主要是淋巴细胞，少有多核白细胞，偶尔可见巨噬细胞和嗜酸性粒细胞，同时随着病变的发展而有局灶的小点状的坏死和纤维组织增生，胆管上皮细胞渐萎缩和消失，出现管壁硬化不光滑而增厚，最终引起胆管管壁的极度纤维化，以致管壁增厚而管腔异常狭窄呈串球样，其管腔最细者仅如铅笔芯，直径不过2mm，病变范围有时仅累及胆总管的一段，但也有胆总管的大部分甚至左、右肝管同时受累者。多数病例伴有慢性胆囊炎和肝十二指肠韧带粘连成条索状，几乎是见不到胆管样结构。同时有阻塞性黄疸和胆汁性肝硬化，至病变晚期则可出现门静脉高压症和肝功能衰竭。

临床表现：原发性硬化性胆管炎的发病多较隐晦，初起无明显先兆和特异症状，常偶然发现黄疸并进行性加重。病人因胆管往往不是完全阻塞，很少有灰白色大便，临床上常误诊为“急性传染性肝炎”，黄疸加重后有皮肤瘙痒，如合并胆道感染，可有右上腹痛，发热和寒战。随着病情发展，黄疸时间的延长，病人出现

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肝、脾大。后期因肝功能衰竭可出现腹水，少尿，肝性脑病等。

原发性硬化性胆管炎根据临床症状，分为无症状和有症状两类：

1.无症状病人无明显症状，常为疾病前期或早期。虽影像学检查符合硬化性胆管炎的表现，而病人无黄疸。

2.有症状又分为轻