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疾病名：椎管内肿瘤

英文名：intraspinaltumor缩写：

别名：脊髓肿瘤；脊髓瘤；spinalcordtumor疾病代码：

ICD：

概述：椎管内肿瘤(intraspinaltumor)包括起源于椎管内不同组织，如脊髓、神经根、脊膜或椎骨的各种瘤样病变。小儿椎管内肿瘤的发病率较颅内肿瘤明显降低，其中成人较为常见的脊膜瘤和神经纤维瘤在儿童尤为罕见，而胚胎残余组织的肿瘤(上皮样囊肿和皮样囊肿)则好发于儿童期。椎管内肿瘤可发生在脊椎的任何节段，临床主要表现为肿瘤所在平面的神经根损害及该水平以下的长束受累的症状和体征。

流行病学：北京天坛医院1955～1990年共收治小儿椎管内肿瘤224例，与同期小儿颅内肿瘤之比为1∶8.9，其中肿瘤病理类型分别为：胚胎残余组织肿瘤占46%；神经纤维瘤占13.8%；神经胶质瘤占11.6%；肠源性囊肿占6.3%；脂肪瘤和脊膜瘤各占3.6%。皮样囊肿及上皮样囊肿在婴幼儿及学龄前儿童较多见，而脊膜瘤和神经纤维瘤在婴幼儿中罕见。

病因：椎管内肿瘤有原发或继发，椎管内肿瘤可发生在脊椎的任何节段，因胸段最长，故肿瘤的发生率也相应较高，本组儿童椎管内肿瘤的节段分布为颈段占16.4%，胸段占29.3%，腰段占20%；腰段及腰骶段共占33.8%，远较成人组高，这与小儿胚胎残余组织肿瘤易发生于此部位有关。

肿瘤位于髓内和硬脊膜外者较成人常见，肿瘤位于髓内者约占1/4，硬脊膜外者占1/5。各种肿瘤有其特有的好发部位，如上皮样囊肿和皮样囊肿多发生在腰骶段；而神经胶质瘤则胸腰段和胸段多见；肉瘤及神经节细胞瘤多见于硬脊膜外；肠源性囊肿以颈段硬膜下髓外、脊髓腹侧多见，可与髓内皮样囊肿并发。

发病机制：椎管内肿瘤可压迫脊髓、神经根，引起各种神经功能障碍，压迫血管，造成脊髓水肿，变性及坏死，引起不同程度的脊髓压迫综合征。

临床表现：

1.一般临床表现主要为肿瘤所在平面的神经根损害及该水平以下的长束

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受累的症状和体征。

(1)神经根性疼痛：为神经根或硬脊膜的刺激所致，部位较固定，常局限于一处，并沿受累神经根分布区放射，性质如刀割、针刺或烧灼样，常呈间歇性发作，在用力、咳嗽或打喷嚏时加重或诱发。婴幼儿此症状的发生率较成人脊髓肿瘤患者低，可能原因有：

①髓外硬膜下肿瘤发病率较低：最容易产生神经根性疼痛的2种髓外硬膜下良性肿瘤(脊膜瘤和神经纤维瘤)在儿童期发病率较低。

②对疼痛的表达差：小儿对疼痛的部位和性质表达较差，只表现为阵发性哭闹及烦躁不安。

③髓内肿瘤多：小儿髓内肿瘤相对多见，而髓内肿瘤引起疼痛者远较髓外肿瘤少见。

(2)感觉障碍：表现为受损脊髓平面以下的感觉减退或感觉异常(麻木或蚁走感)。发生率较成人组低，主要是因为小儿对感觉障碍表述能力差，检查又不合作，故判断较困难。

(3)运动障碍：肢体力弱在小儿椎管内肿瘤表现较突出，颈髓病变可有四肢肌力减弱；胸腰段损害表现为下肢无力、肌张力增高及病理反射阳性等；腰骶段表现为马尾神经损害征、肌张力及腱反射低下等；部分患儿因下肢肌力不能支持体重而步态不稳，可伴有脊椎骨骼的变形和肌肉的萎缩。

(4)直肠和膀胱功能障碍：表现为括约肌功能损害，发生率较成人高，可有肛门松弛，哭时大小便失禁。

(5)合并脊柱或中线部位皮肤异常：可有脊柱畸形(前突或侧弯畸形)，多为胚胎残余组织发生肿瘤的长期慢性压迫的结果。椎管可有发育闭合障碍表现为椎板缺如、隐性脊椎裂等；背部或腰骶部皮肤可有皮毛窦或局部毛发异常分布。

(6)脑膜炎史：约10%的患儿有不明原因的脑膜炎史，其中多数为脑膜炎反复发作，各种抗生素难以控制，常见于椎管内皮样或上皮样囊肿，有皮毛窦与椎管内相通因此易招致感染。

2.不同部位肿瘤临床表现

(1)椎体肿瘤：儿童起源于椎体骨质的肿瘤较成人少见的多，最常见的是动脉瘤样骨囊肿和骨嗜酸性肉芽肿，脊索瘤和良性骨肿瘤也比较常见。动脉瘤样骨

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囊肿可多导致椎体膨胀性骨质破坏，临床表现以疼痛和脊髓受压症状为主，颈椎病变可表现为特征性斜颈，腰椎病变出现神经根性疼痛，CT可见椎骨内边界清楚、多房性、膨胀性软组织病变，有骨质破坏和骨壳的形成。治疗可采取病变椎体的切除和椎体融合固定术，放射治疗效果不肯定。骨嗜酸性肉芽肿常见于颈椎，轻微的外伤可导致颈部的疼痛，虽然患儿很少发生颈椎脱位，但剧烈的疼痛、斜颈及神经根性疼痛在患儿中比较多见，治疗可手术切除病变椎骨，但应保留部分椎体结构作内固定以免导致椎体不稳，放疗和化疗有一定效果，对多发或侵犯范围广泛的患儿可以试用。脊索瘤多见于骶尾区和上颈段，椎体骨质破坏时产生相应节段的脊髓压迫症状，上颈段和斜坡脊索瘤的浸润性生长可导致后组脑