硬化性胆管炎疾病详解.docxVIP

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疾病名：硬化性胆管炎

英文名：sclerosingcholangitis缩写：

别名：纤维性胆管炎疾病代码：

ICD：K83.0

概述：硬化性胆管炎(sclerosingcholangitis)又名纤维性胆管炎，是一种胆汁淤积综合征，是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性、增生，致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成胆汁性肝硬化和门脉高压，少数病例可累及胆囊和胰管，可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。

流行病学：本症发病率较低，可发生于各年龄组，但最常见于青壮年。

原发性硬化性胆管炎(PSC)首由Delbet报道，在20世纪80年代以前曾认为系罕见病，其后由于诊断技术的发展，早期发现者日渐增多。

PSC可发生于任何年龄，但60%～70%的病例发生于45岁以下的年龄组，青年组更多见，婴幼儿及儿童亦有发病者，男性发病多于女性，男女发病之比为3∶1。本病的确切发病率不详。50%～70%的PSC病人伴有炎性肠病(IBD)，最常见者为慢性溃疡性结肠炎(CUC)，在CUC病人中，PSC的发病率为2.45%～7.5%，据此可推算PSC的流行情况。在美国每10万人中，CUC每年的发病率为40～225例，因此PSC对应的发病率为2/10万～7/10万。由于隐匿性PSC无任何临床表现，碱性磷酸酶(ALP)水平亦正常，亦可不伴有IBD，故实际的发病率要比流行病学

调查者要高。其流行情况可能与PBC相似。病因：

1.病因至目前病因尚不清楚。一般认为有：

(1)细菌或病毒感染因素：慢性胆道炎症引起胆管壁纤维化，管腔逐渐变窄。

(2)变态反应因素：有时伴有其他自身免疫性疾病，如溃疡性结肠炎及克罗恩病。

(3)先天性遗传因素：文献报道硬化性胆管炎可能是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病。父母近亲结婚的子女发生本病的机遇较高。部分学者认为是一种常染色体隐性遗传病。

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原发性硬化性胆管炎病儿经常出现组织相容抗原HLA-B8(特异性人体白细胞抗原)较对照组明显升高，有人认为是一种免疫功能调节失调病。

2.分型该病有两种类型：

(1)原发性：临床上找不到引起该病的任何原因，治疗困难，预后差。

(2)继发性：可找到直接或间接的致病原因，如胆道慢性感染、结石，手术及创伤后，小儿原发性多见。

发病机制：早期肝活体组织检查可见门脉及汇管区炎症反应，结缔组织增生，淋巴细胞及浆细胞浸润，小叶间胆管增生。胆管壁纤维变性逐渐为纤维组织代替，管壁增厚变硬，管腔狭窄直至闭锁。根据胆管受侵的范围不同而分为弥漫型、局限型和节段型(又称跳跃型)。

临床表现：主要表现为慢性进行性梗阻性黄疸，伴有明显瘙痒，右上腹慢性疼痛或不适，食欲不振、恶心呕吐、慢性腹泻、营养不良，部分患儿伴有长期低热或高热。体检可触及增大的肝脏，肝脏质硬。晚期可发展为胆汁性肝硬化和门脉高压。部分患儿常伴慢性溃疡性、脾脏结肠炎、Crohns病等，并有生长迟缓和青春期延迟等。

并发症：常并发慢性腹泻、营养障碍，晚期可致肝硬化和门脉高压。少数病例可累及胆囊和胰管，胆囊及(或)胆管结石，主要胆管狭窄及反复发作的细菌性胆管炎，可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。可发生胆管癌。直肠结肠切除术后回肠吻合口周围的静脉曲张(peristomalvarices)等。

PSC伴随的相关疾病，文献报道颇多，主要属自身免疫性疾病。其中最为常见者是IBD，早期报道PSC病人伴随IBD的发病率为25%～30%，晚近报道为54%~100%；PSC伴随的IBD中，以CUC最常见，高达70%以上，Crohn结肠炎约13%，目前尚无报道Crohn肠病仅累及小肠而不累及结肠者。

实验室检查：

1.肝功能检查血清胆红素升高，以直接胆红素为主，碱性磷酸酶升高，常为正常值的2～3倍，转氨酶略升高。

2.末梢血象白细胞增多。

3.其他试验血清IgM亦高于正常，IgA、IgG,血清铜升高，尿铜增加，血清铜蓝蛋白增加。

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其他辅助检查：

1.经皮胆囊穿刺及术中胆道造影Chen按原发性硬化性胆管炎的肝内、外胆道显影分成下列各型：

(1)肝内型：又分：

Ⅰ型：胆管轮廓轻度不规则，局部管腔狭窄，末梢胆管无明显梗阻。

Ⅱ型：管腔呈线性狭窄，狭窄部远端胆管轻度扩张，末梢胆管分叉稀少，呈“枯枝状”。

Ⅲ型：末梢胆管完全闭塞，中央胆管局部呈梭形，囊状或袋状扩张，扩张段之间狭窄呈“串珠状”。

Ⅳ型：末梢胆管不规则，狭窄或闭塞，仅中央胆管充盈，大片外周肝内不见胆管。

(2)肝外型：又分：

Ⅰ型：肝外胆道呈普遍或节段性不规则改变，