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疾病名：硬肿症

英文名：scleredema缩写：

别名：硬化病；皮硬化病疾病代码：

ICD：P83.0

概述：硬肿症为一种不明原因的通常呈良性经过的少见病。也是一种全身性风湿病：其特征为突然出现全身性对称性皮肤严重水肿硬结。皮损特点与系统性硬皮病水肿期出现的改变相似。本病通常在6～12个月内可自行缓解，但偶可持续数十年。Curzio(1775)首先报道本病。Pifford(1876)较详细地论述了其临床病理特征。Bushkle(1902)将其肯定为一种特殊的独立疾病。

流行病学：Curzio(1775)首先报道本病。Pifford(1876)较详细地论述了其临床病理特征。Bushkle(1902)将其肯定为一种特殊的独立疾病。男女均可发病，以女性多见，男女之比为1∶2。Greenberg曾报道209例，其中10岁以下者占29%，10～20岁者占22%，余者为20岁以上。90%的病人在急性感染后数天到6周内发病。

病因：有人根据少数病人体内抗“O”滴度升高，认为本病与链球菌感染后变态反应有关，但须进一步加以论证，因部分病人无链球菌感染证据。

发病机制：有人提出垂体功能和周围神经异常对发病起重要作用，但也未得到临床和实验证实。Seley(1944)通过向大白鼠发际处局部注射雌激素可诱发与硬肿症十分相似的非凹陷性水肿，从而提出机体在突然受到强烈应激后，肾上腺皮质受刺激，可产生类似雌激素的类固醇激素，此种激素可引起皮肤改变。但目前还不清楚此种皮肤改变的确切性质，也无雌激素对本病发病起直接作用的证据。Lara(1965)证实本病皮肤含水量正常，而羟脯氨酸含量明显降低。电镜显示胶原纤维较正常为细，这说明硬化并不是本病的特征。在病人皮肤中发现酸性黏多糖含量明显增高，并认为这是由于病变皮肤内透明质酸浓度升高所致。有相当数量的病人继发于原有糖尿病感染之后，这说明感染后发生的免疫反应与本病的发病有关，也提示糖代谢障碍对本病发病起一定作用。

病理：表皮一般正常，偶见轻度角化过度。真皮内可见有胶原束肿胀，胶原

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束间有清楚的间隙或窗眼形成。真皮上层汗腺管可有扩张，血管周围有大、小淋巴细胞轻度浸润。附属器一般正常。无硬皮病血管闭塞性改变，可见到异染性，这种异染性通过玻璃酸酶处理即消失，说明异染性是由透明质酸引起的(图1)。

临床表现：症状为低热、全身疲倦、食欲减退和失眠等，也有以全身肌肉疼痛为早期表现者。继以上前驱症状之后，可突然出现皮肤进行性弥漫性对称性硬结，皮损常从颈后和颈的两侧开始，呈顽固性蜡样水肿，向周围扩展，可于数天内很快累及面部、颈前区、肩部、上臂、背和胸部。皮肤损害为非凹陷性硬结，丧失了正常的皮肤纹理和外观，表面发亮呈蜡样。偶尔在硬肿早期可伴有一过性红斑性丘疹。虽然皮损通常位于躯干上部，但有时也可扩展至腹壁、臀部和大腿，偶尔小腿也可受累。手足一般不受累。无皮肤萎缩或色素沉着，但常出现瘀斑样皮损。胸、腹部皮肤受累有时引起呼吸困难。舌咽部受累可发生吞咽困难、构音障碍。由于关节周围皮肤硬肿，故可造成一定程度的运动障碍。除皮肤硬肿外，尚可发生心包积液、胸腔积液和关节腔积液。

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并发症：关节周围皮肤硬肿造成一定程度的运动障碍。可发生心包积液、胸腔积液和关节腔积液。

实验室检查：部分病人抗“O”升高，尤以小儿更为显著。部分病人有糖尿病的实验室发现。

其他辅助检查：有积液损害时，X线可发现关节积液、心包积液等。

诊断：糖尿病病人在感染后出现全身向心性非凹陷性顽固性水肿，伴以红斑样皮

损及病理改变，即可诊断为本病。鉴别诊断：

1.硬皮病在早期易与硬肿症相混淆，但硬皮病有雷诺现象发作史及萎缩性皮肤改变。另外。硬肿症很少累及手和足，也不出现萎缩、色素沉着和毛细血管扩张，再结合病理改变可以鉴别。

2.皮肌炎起病时与硬肿症有时很难区分，但前者有血肌酶升高、肌电图改变及肌肉炎性病理改变等，可与硬肿症鉴别。

治疗：本病治疗与系统性硬皮病相似，应用糖皮质激素，对消肿有一定疗效。对激素治疗反应不敏感者，可试用免疫抑制药，但其疗效各家报道也不一致。若有感染征象，必须进行有效的抗生素治疗，同时使用糖皮质激素，可获得较为理想的效果。有糖尿病者禁用糖皮质激素，可改用免疫抑制药如巯嘌呤或免疫刺激药如左旋咪唑。必须指出，不论用免疫抑制药还是免疫刺激药，剂量均不宜过大，以免产生严重副作用。疗程可2～3个月不等。

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预后：良好。水肿持续半年到1年可自行消退，个别病例水肿也可持续数年不退。预防：

1.去除诱发本病的诱因，注意卫生，加强身体锻炼提高自身免疫力，防止感染。

2.早诊断早治疗，在疾病缓解是不要轻易放弃治疗。