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疾病名：右室双出口

英文名：doubleoutletrightventricle缩写：DORV

别名：右心室双出口疾病代码：

ICD：Q20.1

概述：右室双出口(doubleoutletrightventricle)是指当两根大血管完全或接近完全起自右心室。近来，随着右室双出口外科手术治疗技术的发展，其解剖学诊断标准被重新评估。尽管由于临床实用的原因，临床常用“90%原则”而非“50%原则”。但由于在病理解剖研究中比较容易准确判断骑跨的大动脉瓣与下方室间隔的相互连接关系，因此其诊断标准为当两根大动脉根部一半以上的周边均连接至同一心室时，即诊断为右室双出口。因此，右室双出口可与双心室、单心室或任何大血管相互关系及任何房室连接类型同时存在。

流行病学：DORV占先心病的0.72%，占出生婴儿的0.032‰。

病因：由于胚胎发育时圆锥动脉干旋转不完全，使之与左、右心室对位连接发生程度不同的偏离。在胚胎发育心襻形成期就出现圆锥，右背侧及左腹侧嵴融合后分隔成前外侧和后内侧2个圆锥，连接右心室小梁部原基，以后后内侧圆锥融合于左心室而成为其流出道。右心室双出的形成与圆锥部旋转和吸收异常有关。主动脉与肺动脉之间的关系，半月瓣之间的关系，分别取决于圆锥间隔

及动脉干的发育。发病机制：

1.病理解剖右心室双出口可发生在心房位置正常，反位或对称位。在手术的病例中，房室连接一致的占86%，不一致的占11%。右心室双出口主要是圆锥部(漏斗部)畸形。漏斗部(流出道)间隔完全在解剖右心室之上，而不是室间隔的流出道部分。因为流出道间隔附着于隔缘小梁(septomarginaltrabecula)的前支或后支的不同，漏斗部之间的位置关系也不同。流出道间隔附着于隔缘小梁前支的，漏斗部呈前后关系，包括右前、左后；正前、正后；左前、右后。流出道间隔附着于隔缘小梁后支，或直接在心室漏斗褶(ventriculoinfundibularfold)的，漏斗部呈并列关系(图1)。大部分(70%)

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右心室双出口的漏斗部呈前后关系，主动脉起自位于肺动脉右后的漏斗部。在delaCruz组的资料中，前后位漏斗部伴大动脉关系正常的占54%，主动脉位于右侧并列的占37%，主动脉前位的占9%。大动脉关系正常时，流出道间隔与室间隔垂直。在右心室双出口中，漏斗部呈并列位的约占26%，肺动脉几乎均自邻近室间隔的内侧漏斗部发出，主动脉与肺动脉平行，主动脉位于右侧。由于动脉干的大小及心脏位置的变化，主动脉位置与肺动脉位置也会有一些前后的变化。漏斗部并列时的流出道间隔与额平面垂直。

在右心室双出口中室间隔缺损为解剖左心室的惟一流出道。通常室间隔缺损为非限制性，即缺损直径≥主动脉瓣环直径，限制性缺损约占至少10%。无室间隔缺损很少见，此时往往合并二尖瓣及左心室发育不良，存在房间隔缺损作为左向右分流的通道。多发性室间隔缺损约占17%。从外科手术角度，通常依照缺损与大动脉关系将室间隔缺损分成主动脉下缺损、肺动脉下缺损、双动脉下缺损(doublycommitted)及远离(noncommitted，remote)大动脉缺损(图2)。所谓主动脉下或肺动脉下，并不是意指半月瓣为室间隔缺损边缘的一部分。缺损与大动脉的关系取决于大动脉之间的关系及流出道间隔的方向及大小。

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(1)主动脉下室间隔缺损：为最常见的类型，在右心室双出口手术病例中约占50%。漏斗部呈前后关系，缺损均位于隔缘小梁的前支与后支之间，大部分为膜周型，主动脉瓣叶为缺损的上缘，二尖瓣环与三尖瓣环的连接为缺损的后下缘，其他边缘为隔缘小梁，漏斗隔及心室漏斗褶。少部分缺损与半月瓣及三尖瓣之间被心室漏斗褶肌性组织分隔，缺损的边缘均为肌肉。主动脉左位时，室间隔缺损往往为主动脉下缺损，缺损部位较主动脉右位更趋向空间隔的前上部。尸检资料中，右心室双出口伴主动脉下室间隔缺损病例伴双圆锥的占77%，单独肺动脉下圆锥占23%。

(2)肺动脉下室间隔缺损：在右心室双出口手术病例中约占30%。绝大部分肺动脉下室间隔缺损不伴肺动脉狭窄，即为Taussig-Bing类型。漏斗部呈并列关系。缺损位于隔缘小梁前支与后支之间。如果肺动脉下圆锥存在，缺损与肺动脉瓣之间为肌肉组织分隔，肺动脉瓣与二尖瓣直接连续则肺动脉瓣骑跨在室

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间隔缺损上，成为其上缘。流出道间隔朝向右心室前壁，将主动脉下区域与室间隔缺损分隔开来。流出道间隔肥厚可引起主动脉下狭窄。在Taussig-Bing类型中，双侧圆锥或单独主动脉下圆锥约占50%。

(3)双动脉下室间隔缺损：约占10%