周期性瘫痪的诊断与防治.pptVIP

周期性瘫痪

Periodicparalysis周期性瘫痪是以重复发作骨骼肌对称性，驰缓性瘫痪为特征一组疾病，发作时大多伴有血清钾异常改变。临床以低钾型周期性瘫痪占绝大多数，高钾型和正常血钾型周期性瘫痪少见。周期性瘫痪的诊断与防治第1页

病因和发病机制低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病,而我国以散发者居多（外显率低）。饱餐或猛烈肌肉运动为常见诱因,高血糖、高胰岛素造成大量钾进入肝/肌细胞合成糖原,肌细胞膜电位改变,兴奋性下降。周期性瘫痪的诊断与防治第2页

临床表现和诊疗1.青壮年男性多见,常有饱餐、饮酒、猛烈肌肉运动诱因；2.常于凌晨熟睡中起病；病后6～24h达高峰；3.对称性四肢无力→软瘫,下肢重于上肢,近端重于远端；可出现呼吸肌瘫痪或快速型室性心律失常；4.血清钾降低（3.5mmol/L）,ECG低钾改变。周期性瘫痪的诊断与防治第3页

判别诊疗1.甲亢伴发周期性麻痹；甲亢肌病；2.低钾软病:棉酚致肾小管性低钾；3.原发性醛固酮增多症。周期性瘫痪的诊断与防治第4页

防治发作时以口服补钾为主,重症可同时静脉点滴补钾。平时饮食应少许多餐,防止饱餐、饮酒、过分劳累。发作频繁者除补钾外,可口服保钾利尿剂（安体舒通）。周期性瘫痪的诊断与防治第5页

呼吸肌麻痹

paralysisofrespirationmuscles呼吸肌包含肋间肌和膈肌。呼吸肌麻痹是神经科常见急危重症之一。如延误诊疗或处理不妥,必招致呼吸衰竭、昏迷,甚至死亡。周期性瘫痪的诊断与防治第6页

中枢性呼吸衰竭（呼吸中枢损害）呼吸肌麻痹周围性呼吸衰竭支气管—肺、胸廓疾病周期性瘫痪的诊断与防治第7页

呼吸肌麻痹病因一、颈/胸髓病变:外伤、感染、出血、肿瘤。Landry’s脊髓炎；颈段脊髓卒中；二、脊神经病变:GBS、纵隔肿瘤（压迫膈神经）三、肌肉疾病:重症肌无力；低钾周期性麻痹；肉毒或河豚中毒等。周期性瘫痪的诊断与防治第8页

病理生理呼吸肌麻痹→胸廓、膈肌运动↓→通气↓→缺氧和CO2潴留（PO260mmHg,SO275%,PCO250mmHg）→呼吸性酸中毒、紫绀、高钾血症、心动过速、躁动→脑肿胀→颅高压→昏迷、死亡。周期性瘫痪的诊断与防治第9页

临床表现及相关检验1.呼吸困难:憋气、胸闷，呼吸浅慢，胸式呼吸↓、腹式呼吸↑、不能平卧、咳嗽无力2.紫绀:口唇、甲床，还原型Hb5g%3.神经精神症状:嗜睡、烦躁、意识含糊、抽搐、昏迷、脑水肿颅高压脑疝、呼吸循环↓周期性瘫痪的诊断与防治第10页

4.心血管系统:心动过速、心肌受损、心律失常、血压下降5.消化系统:胃粘膜糜烂、上消化道出血6.辅助检验:①ECG或心电监护:HR↑、ST-T异常②血气分析:SO2↓、PO2↓、PCO2↑③血生化:K+、HCO32-周期性瘫痪的诊断与防治第11页

呼吸肌麻痹处理:1.吸氧:高流量，面罩加压给氧2.保持气道通畅:头位、舌后坠、领扣、吸痰、雾化3.呼吸兴奋剂:“呼二联”4.抗感染:略。5.纠正酸中毒或水盐代谢紊乱:碳酸氢钠等6.原发病治疗:略。周期性瘫痪的诊断与防治第12页

7.气管插管/切开，人工辅助呼吸（1）气管插管:简单易行、多用于MG、SAH，留管≤72h，声带损伤，不便于吸痰（2）气管切开:多用于GBS，72h，手术意外、出血、感染（3）人工辅助呼吸:气管导管气囊充气；胸廓挤压；双上肢牵引；橡皮球囊；电动呼吸机。周期性瘫痪的诊断与防治第13页

拔管指征1.原发病显著改进,即呼吸肌麻痹纠正；2.肺部感染控制,无须吸痰；3.堵管24～48h无呼吸困难和发烧。周期性瘫痪的诊断与防治第14页

颅内高压综合征

syndromeofhighintracranialpressure颅内压是颅腔内压力,又称脑压。正常成人侧卧位腰椎穿刺测压为80～180mmH2O。当CSF压力超出180mmH2O,临床上出现头痛、呕吐和视乳头水肿等症状即称之为颅内高压综合征。周期性瘫痪的诊断与防治第15页

颅内压调整机制正常成人颅腔容积约1400ml,其中脑脊液（CSF）占10%,脑血流占2%～11%,脑组织占80%。三种组织成份处于动态平衡状态,从而确保颅内压稳定。任何一个组织成份异常增加,都会造成颅内压增高。周