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【综述】库欣病的诊断

临床诊断

库欣病(CD)或垂体依赖性库欣综合征(CS)是CS最常见的内源性病

因。CS诊断首先要对患者进行全面的病史和体格检查。然而，外源性

CS的原因非常常见，详细的用药史不仅应该包括口服，也应该包括吸

入、直肠和外用局部（topical）类固醇、关节内注射和皮肤美白剂

(skinwhiteners)，以排除糖皮质激素给药引起的外源性

(exogenous)CS。这一点尤其重要，因为目前治疗哮喘的强效吸入”

类固醇，如布地奈德(budesonide)，特别是氟替卡松(fluticasone)，

比一般认为的更容易被吸收。这些合成糖皮质激素等药物相互作用与

抗逆转录病毒药物给人类免疫缺陷病毒(HIV)最近报道严重的医源性CS。

CS,特别是在其绚丽的形式（floridform）,特点是典型的皮肤红

斑等中央性肥胖与近端肌病（proximalmyopathy）、满月脸和面部

多血症（facialplethora），水牛颈（buffaloneck），紫纹（purple

striae），皮肤薄（thinskin）和瘀斑（ecchymoses），痤疮

（acne），多毛症（hirsutism）与额部变秃（frontalbalding）。代

谢异常(高血压、葡萄糖耐量或糖尿病),蛋白质分解代谢的迹象,如骨质

疏松症（osteoporosis）、皮肤薄,和肌病,特别是如果对年龄来说不寻

常或者如果进展,结合一个或多个经典库欣样（Cushingoid）特征,应

该提醒医生筛查高皮质醇血症(表1)。依旧不认为这些发现是该疾病的

特异性症状（pathognomonic），不少（quiteafew）患者表现出

可归因于各种病因的体征和症状，取决于年龄或人群队列。这些非特

异性的表现也解释了进行诊断所需的较长时间(平均诊断时间:34个月)。

一些临床评分已经被开发用于诊断CS，但一般来说，他们的诊断准确

性不足以用于筛查目的。重要的是，虽然许多临床特征在更常见的临

床条件下可见，但通常分解代谢的表现是最有益的，包括伴皮肤变薄

的表面瘀伤、肌病和骨质疏松症。

表1库欣综合征的体征和症状。

向心性肥胖疲乏

浮肿高血压

近端肌无力*葡萄糖耐受不良或糖尿病

紫纹1cm3*血脂异常

面部多血症*血凝增加

满月脸阻塞性睡眠呼吸暂停

水牛颈骨质疏松症

色素沉着过度肾结石

多毛症视网膜脉络膜病

痤疮月经紊乱

前额变秃不孕症

皮肤变薄性腺功能减退

容易出现瘀斑*易怒增加

伤口愈合不佳