不同抗体亚型抗合成酶综合征并发间质性肺疾病临床特征分析 .pdf

不同抗体亚型抗合成酶综合征并发间质性肺疾病临

床特征分析

【摘要】目的总结不同抗体亚型抗合成酶综合征(ASS)并发间质性肺疾病(LD)患

者的临床特征差异。方法回顾性分析2019年12月至2023年6月就诊于南京医科大学

第一附属医院(江苏省人民医院)的132例ASS—*LD患者的基本信息、临床特征、实验室

检查、胸部CT及肺功能等资料，并根据抗氨酰tRNA合成酶(ARS)抗体分为不同亚型。

对于正态分布且方差齐的采用两独立样本t检验比较，非正态分布计量资料采用Mann-w

hitneyU检验比较，对二分类变量资料使用耙检验或Fisher确切概率法进行比较。结果

132例ASS—LD患者中抗合成酶抗体亚型以抗组氨酸抗体(J0—1)最常见(60/132,

45.5%),其次为抗甘氨酸基tRNA合成酶抗体(EJ)(33/132,25.0%)、抗苏氨酸基tRNA合

成酶抗体(PL—7)(26/132,19.7%)、抗丙氨酸基tRNA合成酶抗体(PL—12)阳性(10

/132,7.6%)、抗异亮氨酸基tRNA合成酶(0J)抗体阳性(3/132,2.2%)。抗合成酶抗体合

并抗R0一52双阳性的ASS患者合并快速进展型LD的比例显著增加。不同亚型ASS一LD

患者中抗J0—1抗体阳性组合并感染28例(46.7%),合并关节炎/痛27例(45.0%),较其

他组更常见(P〈0.05)；抗EJ抗体阳性组有显著肺功能下降，且咳嗽31例(93.9%)较其他

组更常见(X2=0.15,P=0.047)；抗PL—12抗体阳性组肺功能下降较其他组明显(P0.05),

且发热(7例，70.0%)较其他组更常见(X2二0.02,P=0.022)o结论不同抗合成酶抗体

亚型中抗J0—1、抗PL—7、抗PL—12等抗体亚型在LD更常见，抗PL—12和抗EJ

抗体阳性患者肺功能下降明显。

【关键词】抗合成酶综合征；肺疾病，间质性；临床特征；抗合成酶抗体

抗合成酶综合征(antisynthetasesyndrome,ASS)是一种慢性自身免疫病，以抗氨酰

tRNA合成酶抗体（anti-aminoacyltRNAsynthetase,ARS）阳性为特征，是特发性炎性

肌病（idiopathicinflammatorymyositis,M）的一种特殊亚型，也有研究认为是一

组独立的临床综合征［1-2］oASS临床表现多样,以间质性肺疾病（interstitiallungdis

ease,LD）、肌炎、关节炎，伴或不伴发热、技工手及雷诺等表现为特征。60%-90%的患者

存在LD,是预后不佳的主要原因［3］o合成酶是一种促进氨基酸与特定tRNA结合的胞内酶,

在蛋白质合成中发挥重要作用［4］。目前发现的抗合成酶抗体以抗组氨酸抗体（抗Jo-1抗体）

最常见。此外，广泛用于临床检测的抗体还包括抗苏氨酸基tRNA合成酶抗体（抗PL-7抗体）、

抗丙氨酸基tRNA合成酶抗体（抗PL-12抗体）、抗甘氨酸基tRNA合成酶抗体（抗EJ抗体）、

抗异亮氨酸基tRNA合成酶抗体（抗0J抗体）［5］。目前研究表明不同抗体类型ASS患者临

床表现、疾病严重程度及预后结果存在一定差异，但研究样本量较小［6-7］o同时与其他炎

性肌病相比，ASS更易合并LD,甚至以LD为首发表现，容易被漏诊误诊。本研究回顾性

分析了132例ASS合并LD患者的临床资料，总结与分析不同抗体亚型组患者LD临床特征

的差异，旨在提高对ASS-LD的认识及临床诊治水平。

1对象与方法

1.1研究对象

回顾性分析2019年12月至2023年6月就诊于南京医科大学第一附属医院（江苏省人

民医院）的152例ASS患者，排除无LD患者17例，135例均合并有LD,另因3例合并有

高滴度抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体被排除，最终纳入132例ASS-LD患者，合

并抗Ro52抗体阳性ASS-LD患者104例。根据5种抗合成酶抗体进行分组，包括抗Jo-1

抗体阳性60例、抗EJ抗体阳性33例、抗PL-7抗体阳性26例、抗PL-12抗体阳性10例和

抗0J抗体阳性3例。纳入标准：①年龄N18岁；②LD的诊断参照美国胸科协会/欧洲呼吸

协会（