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神经科临床病例讨论:四肢无力3月余,视物成双2个月,尿
急1个月
患者女性,55岁。因四肢无力3月余、
视物成双2个月,加重伴尿急1个月,于
2013年10月31日入院。患者入院前3个月
(2013年7月中旬)出现双下肢肌力减弱、行走
易疲劳,尤以上台阶费力,但下蹲后可自行站
起,晨起、休息后症状缓解,晚间或活动后症
状加重;约2周后(2013年7月底)出现双上
肢肌力减弱,抬手臂或梳头无力,能持握碗筷,
不伴肢体麻木、肌束颤等,至当地医院就诊。
体格检查:双侧眼睑无下垂,双眼活动自如,
双上肢肌力5级,双下肢5-级,腱反射对称,
病理征阴性。辅助检查:运动神经传导速度检
查无异常发现,低频重复神经电刺激提示波幅
递减,未行高频电刺激;腰椎穿刺脑脊液常规
及化合物检查均于正常值范围;胸部CT提示
纵隔淋巴结肿大,诊断为“重症肌无力”。予
以溴吡斯的明口服60mg/次(3次/d),四肢肌
无力症状有所好转,可步行约500m;2个月
后(2013年9月初)出现双眼睑上抬无力、视物
成双,于2013年9月5日至我院门诊就诊。
体格检查:右眼睑无下垂,左眼裂小于右侧,
疲劳试验阳性;双上肢可平举1.50min,可蹲
起10次。进一步行肌电图、神经传导速度和
重复神经电刺激检查,分别显示肌源性损害、
下肢运动神经波幅降低,以及低频重复神经电
刺激波幅递减、高频电刺激波幅递增。建议行
PET扫描以排除肿瘤,患者拒绝,故建议其尝
试口服泼尼松25mg/d,1周后剂量增至
45mg/d,服用至今;同时应用丙种球蛋白。
根据我院医嘱,于2013年9月9日在当地医
院静脉滴注丙种球蛋白2.50g/d,治疗5d,
临床症状与体征明显缓解。之后(2013年9月
下旬)四肢无力症状再次加重,溴吡斯的明剂
量增至120mg/次(3次/d),服药后可步行约
500m,不服药仅行走不足100m;随着肌无
力症状的加重,曾出现饮水呛咳、吞咽困难,
约1周后自行缓解;同时伴尿急、尿频,偶出
现尿失禁,但无尿痛症状。入院前10余天晨
起出现双侧尺侧三指、前臂内侧麻木,6-7d
前症状加重,抬头、起身无力,至我院复诊。
体格检查:双上肢可平举约30s,蹲起动作仅
2-3次,遂以“肌无力综合征”收入院以进一
步明确诊断与治疗。患者自发病以来,无明显
呼吸困难,无发热,无口干、眼干,无光过敏、
皮疹、口腔溃疡、雷诺现象等症状;少量咳痰、
白色黏痰,无咯血;精神、睡眠尚可,胃纳可、
便秘,尿急如前所述,近年来体重无明显改变。
既往史、个人史及家族史患者40年前曾
行阑尾切除术,2年前曾因外伤致右侧肋骨骨
折。吸烟20年,约20支/d;否认饮酒嗜好。
婚育史和月经史无特殊。其父患高血压病40
年,其母健康。
入院后体格检查发育正常,中等体型,
营养较差,呈慢性病容。心、肺、腹部检查未
见明显异常。神志清楚、语言流利,各向眼动
充分,无复视,双卜睑不遮瞳;咽反射存在。
余脑神经检查未见异常。四肢肌张力正常,双
侧桡骨膜反射、跟腱反射对称存在,其余腱反
射消失;四肢近端肌力4+级、远端5级;深
浅感觉
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