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特发性炎症性肌病的诊疗与护理

特发性炎症性肌病（IIM）是一组病因未明的非化脓性炎症性疾病，以横纹

肌肌纤维变性、坏死及炎性细胞浸润为特征，包括多发性肌炎（PM）、皮肌炎

（DM）、无肌病性皮肌炎、幼年型皮肌炎、恶性肿瘤相关DM或PM、其他结

缔组织病伴发DM或PM及包涵体肌炎。其中PM和DM临床上较多见，成人

约为IIM的70%左右，本节将重点讨论。PM是横纹肌的弥漫性炎性疾病，引起

进行性、对称性骨盆带、肩胛带肌群、颈肌和咽部肌肉软弱无力和萎缩，皮肤、

心、肺、胃肠等多系统亦可受累。约68%PM伴有典型皮疹，称皮肌炎。PM与

DM患病率为0.5/10万～8.4/10万人。其发病年龄呈双峰型，前峰5～14岁儿童，

后峰45～64岁成人。女性较男性多发，男女之比约为1∶2。

一、病因及发病机制

本病的病因与发病机制尚不清楚，可能相关因素为柯萨奇病毒感染，遗传因

素，患者出现多种自身抗体（如抗核抗体、肌浆球蛋白抗体等）导致免疫异常。

肌肉活检炎性浸润为特征性表现。炎性细胞多为淋巴细胞、巨噬细胞和浆细

胞。肌纤维变性坏死、被吞噬、再生及胶原结缔组织增生均可见到。初期轻度改

变可见个别肌纤维肿胀，呈灶性透明变性或颗粒变性。在进行性病变中肌纤维可

呈玻璃样、颗粒状和空泡变性，甚至坏死。同时可见再生的肌细胞。慢性患者可

见纤维大小不等，间质纤维化。

二、病理

IIM的病理特点为肌纤维肿胀，横纹消失，肌浆透明化，肌纤维膜细胞核增

多，肌组织内炎症细胞浸润，以淋巴细胞为主，巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性粒细

胞、嗜碱性粒细胞和中性粒细胞也可出现。PM和DM免疫病理不同，细胞免疫

在PM的发病中起主要作用，典型的浸润细胞为CD8T细胞，常聚集于肌纤维周

围的肌内膜区，体液免疫在DM发病中起更大作用，主要为B细胞和CD4T细

胞浸润肌束膜、肌外膜和血管周围，肌束周围的萎缩更常见于DM。皮肤病理改

变无显著特异性，主要表现为表皮轻度棘层增厚或萎缩，基底细胞液化变性。

三、临床表现

特发性炎症性肌病的主要临床表现是对称性四肢近端肌无力。全身症状可有

发热、关节痛、乏力、体重减轻。

1.多发性肌炎

缓慢起病，病情于数周、数月或数年发展至高峰。主要表现为对称性近端肢

体肌无力，或伴自发性肌痛与肌肉压痛。最易累及骨盆带及肩胛带肌群，表现为

近端肢体肌无力，尤以髋周及臀部肌无力为甚，患者蹲下或起立困难，肩胛带肌

群受累时双臂不能上举，半数发生颈部肌肉无力，累及咽肌可见吞咽困难和发音

困难。呼吸肌受累可导致呼吸困难。常有关节痛、晨僵、畏食、体重减轻和发热

等全身症状。病程中任何时期均可发生肺、心、消化道等多系统受累的相应表现，

如肺部病变可有间质性肺炎、肺纤维化、吸入性肺炎等；心肌受累可出现心肌炎、

心包炎、心电图改变、心律失常及心力衰竭等。

2.皮肌炎

占IIM的35%，指有皮疹的PM。皮疹可出现在肌炎之前、同时或之后，与

肌肉受累程度常不平行且通常无瘙痒及疼痛，缓解期可完全消失，或遗留皮肤萎

缩、色素沉着或脱失、毛细血管扩张或皮下钙化。多为暂时性皮疹，但可反复发

作。典型皮疹包括以上眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑；四肢肘、膝关节伸侧

面和内踝附近、掌指关节、指间关节伸面紫红色丘疹，逐渐融合成斑片，有毛细

血管扩张、色素减退，上覆细小鳞屑，称Gottron征；颈前及上胸部“V”字形红

色皮疹；肩颈后皮疹（披肩征）；部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，

皮肤粗糙脱屑，如同技术工人的手，称“技工手”。

3.特殊的皮肌炎类型

（1）幼年型皮肌炎

16岁以下青少年皮肌炎称为幼年型皮肌炎，除成人皮肌炎症状外，还有血

管炎、异位钙化、脂肪代谢障碍、皮疹与肌无力常同时发生等特殊性。此型皮肌

炎个体差异大，有的稍加治疗或未经治疗即完全缓解；但伴血管炎者，可引起胃

肠出血或穿孔，皮下组织或肌肉可发生异位钙化，治疗后仍迅速发展，预后差。

（2）其他结缔组织病伴发DM或PM

系统性硬化病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等结缔组织病常伴发皮肌

炎，称重叠综合征。

（3）恶性肿瘤相关DM或PM

成人尤其是40岁以上的皮肌炎患者，应警惕恶性肿瘤的存在，常见于乳腺

癌、肺癌、