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皮科宝典丨幼年系统性红斑狼疮的皮肤黏膜表现：文献综述

（上）

我们将为大家提供2期连载内容，本文为第1期

摘要

幼年系统性红斑狼疮（JSLE）患者临床表现常为皮肤和口腔皮损。

1997年美国风湿病学会（ACR）规定，其皮肤黏膜皮损包括颧部红斑、

盘状红斑、光敏性和口腔溃疡。因此，识别皮肤黏膜皮损是准确诊断

JSLE的必要条件。皮肤黏膜皮损分为具备LE典型组织学特征（LE特

异性）的皮损和利于确立诊断范围，但不具备狼疮典型组织学变化

（LE非特异性）的皮损。最常见的LE特异性皮肤表现是颧部红斑，它

是一种急性皮肤表现形式，并与疾病活动有关。亚急性（多环或丘疹

鳞屑型皮损）和慢性（盘状皮损）形式，表现为狼疮的典型组织学变

化，是不常见的系统性狼疮，且与疾病活动无关。最常见的狼疮非典

型组织学变化皮肤皮损是，皮肤血管炎、口腔溃疡及弥漫性非瘢痕性

秃发。这些症状与疾病活动有关。了解儿童狼疮症状和皮肤体征对避

免延误诊断很重要。当狼疮得到充分控制时，其通常改善，并且狼疮

再发通常是疾病暴发的第一标志。

简介

幼年系统性红斑狼疮（JSLE）是最常见于儿童的系统性自身免疫

性结缔组织疾病。该疾病的严重程度从轻度到重度变化，需接受长期

和经常性的积极治疗。据估计，15-20％SLE患者在童年和青春期出现

症状和体征。

世界各地JSLE发病率在每年0.3到0.9/10万人，到估计的0.3到

8.8/10万人中变化。女性更易感染（男女比例为1：3至1：5），发

病高峰期在青春期（发病中位年龄为12.1）。多器官受累（特别是肾

脏和中枢神经系统受累）患者，JSLE的临床表现比成人SLE更严重。

JSLE的诊断根据美国风湿病学会分类标准（1997年修订版标准）

制定，虽然近期已提出需修改这些标准。ACR标准包括几项皮肤黏膜

表现：颧部（蝶形）红斑；盘状红斑；光敏性和口腔溃疡。该病最初

临床表现常为，患者出现皮肤和口腔皮损。因此，识别该疾病皮肤黏

膜表现十分重要。

通常，成人狼疮表现仅限于皮肤，与ACR诊断标准不符。与成人

相反，儿童狼疮皮肤皮损常累及全身。本文着重于JSLE皮肤黏膜方面。

综述

流行病学

皮肤黏膜表现常见于成人系统性红斑狼疮和JSLE（60-85％）。

当考虑ACR诊断标准时，皮肤表现的出现仅次于血液（50-100％）和

肌肉骨骼系统（60-90％）受累。JSLE患者最常见的皮肤黏膜皮损是：

颧部红斑、光敏性、皮肤血管炎和口腔或鼻腔溃疡。其他还包括全身

性狼疮皮疹、非瘢痕性秃发、网状青斑和雷诺现象。尽管儿童和成人

中皮肤黏膜表现患病率非常相似，但部分皮损在儿童中明显少见；如

亚急性皮肤皮损、盘状红斑和网状青斑。表1比较了JSLE和成人SLE

皮肤黏膜表现出现频率。在JSLE中，狼疮特异性皮肤黏膜表现出现更

频繁。

分类和临床表现

20世纪70年代首次提出了皮肤黏膜表现分类，分为2类：红斑

狼疮特异性皮肤皮损（LE特异性）和非特异性皮肤皮损（LE非特异

性）。根据此分类，幼年和成人系统性红斑狼疮发病形式和大多数特

征都很相似。本文将突出两者之间的差异。

特异性皮肤黏膜皮损

皮损被分为3种形式。

急性皮肤型红斑狼疮

ACLE表现为局部或全身性皮损且对紫外线很敏感。局部ACLE或

颧部（蝶形）红斑是JSLE和成人SLE患者中最常见的LE特异性皮损。

其特点为边界清楚、对称性红斑和水肿、颧部非瘙痒性皮疹，常越过

鼻梁，少累及鼻唇沟（图1A和B）。皮损还可累及耳朵，与界面皮炎

相似（图1C）。通常，皮损消退后伴炎症后色素减退/色素沉着过度。

ACLE皮损不常见，多是弥散性皮疹，累及非阳光暴晒部位，常伴广泛

红斑和水肿（图1D）。局部颧部红斑和多数弥漫性红斑都与JSLE和

成人SLE全身性疾病活动密切相关。

亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)

SCLE在JSLE患者中极罕见，更常见于成人SLE患者。可见于成

人SLE的两种形式：环状/多环状皮损和丘疹鳞屑型/银屑病样皮损，

均可见于JSLE患者中。皮损的特点为广泛性、