超声科医师晋升副主任(主任)医师高级职称病例分析专题报告(产前超声诊断肝内门体静脉分流).pdf

外科医师晋升副高（正高）职称病例分析专

题报告

（2022年度）

单位：***

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2022年**月**日

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产前超声诊断肝内门体静脉分流病例分析

孕妇，35岁，孕6产1，平素月经欠规律，有多次自然流产史，

病因未明。孕早期无阴道流血、下腹痛、感冒、发热、放射线及化

学毒物接触等病史。未行唐氏筛查，地中海贫血基因检查无异常。

孕21周超声提示胎儿部分肠管回声增强，单脐动脉，行脐血流

穿刺提示胎儿染色体型无异常。孕26周因超声提示胎儿体质量偏小，

予皮下注射肝素1个月。孕31周超声检查：胎儿双顶径74mm，头

围269mm，腹围232mm，股骨长53mm，肱骨长48mm。门静脉矢

状部向右发出两分支，分别与肝中静脉相连，门静脉左支与右支相

连处变细，宽约1.5mm，静脉导管增粗，内径约4.0mm。肝动脉血

管增粗，以肝左叶较明显。

CDFI：门静脉矢状部分支与肝中静脉间可见门体分流，门静脉

左支与右支相连处血流变细，可见双向血流信号，肝动脉血流信号

明显增强，静脉导管血流频谱未见异常（图1）。

图1孕31周胎儿超声图像（UV：脐静脉；DV：静脉导管；MHV：

肝中静脉；RHV：肝右静脉；LHV：肝左静脉；IVC：下腔静脉；LPV：

门静脉左支）。A：声像图示胎儿门静脉左支与肝中静脉分流（箭

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头所示）；B：彩色多普勒示胎儿肝静脉及静脉导管汇入下腔静脉；

C：彩色多普勒示胎儿门静脉向右发出多支分流血管与肝中静脉相连

（箭头所示）；D：彩色多普勒示胎儿迂曲走行的门体分流支（箭

头所示）

根据胎儿生物学测量，估测胎儿体质量低于同孕周胎儿第十百

分位数，考虑门体静脉分流型。孕妇于孕39周经阴道分娩出一女婴，

体质量2290g。产后3d超声检查：门静脉矢状部分支与肝中静脉间、

门静脉与肝右静脉可见异常管状无回声区；CDFI：门静脉矢状部分

支与肝中静脉间、门静脉与肝右静脉间均可探及血流信号。超声提

示：门静脉矢状部分支与肝中静脉间、门静脉与肝右静脉间门体分

流（图2）。产后3个月复查超声示门静脉与肝中静脉间分流量较

前减少，门静脉与肝右静脉间分流消失（图3）

图2产后3d新生儿超声图像。A：彩色多普勒示患儿肝右静脉

（RHV）与门静脉间可探及血流信号（箭头所示）；B：彩色多普勒

示患儿肝中静脉（MHV）与门静脉之间可见多支门体分流血管束（箭

头所示）

3

图3产后3个月彩色多普勒示患儿肝中静脉与门静脉间可探及

分流血流信号（箭头所示）。MHV：肝中静脉；LPV：门静脉左支

讨论

肝内门体静脉分流（intrahepaticportal-systemicshunts，IHPSS）

属胎儿脐静脉-门静脉-体静脉分流中的一种。在胚胎期脐静脉及卵

黄静脉的发育异常、部分原始血管的延迟退化均会导致肝内或肝外

不同程度的门静脉系统与腔静脉系统的异常沟通。IHPSS按形态学

不同可分为4种类型：Ⅰ型为门静脉右支分汇入下腔静脉；Ⅱ型为

仅发生于单个肝段内的门静脉分支与肝静脉分流；Ⅲ型为门静脉分

支肝内瘤样扩张与肝静脉分流，Ⅳ型为两个及以上的肝段内门静脉

分支与肝静脉分流。临床以Ⅰ型和Ⅱ型较常见，本例属于Ⅳ型。

产前超声检查是诊断胎儿IHPSS的主要方法，其主要超声表现

为：①肝内门静脉与肝静脉或下腔静脉之间可见异常血管交通，管

腔形态狭窄、迂曲或呈管状及瘤样扩张；②彩色多普勒可于门静脉

与肝静脉之间探及血流信号，伴或不伴有脐静脉或下腔静脉扩张。